鎌状赤血球貧血が平均余命にどのように影響するか

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鎌状赤血球貧血とは何ですか？

鎌状赤血球症と呼ばれることもある鎌状赤血球貧血（SCA）は、体がヘモグロビンSと呼ばれる異常な形のヘモグロビンを作る原因となる血液障害です。ヘモグロビンは酸素を運びます。赤血球（RBC）に含まれています。

RBCは通常円形ですが、ヘモグロビンSは鎌状赤血球のようにC字型になります。この形状により、血管が硬くなり、血管内を移動するときに曲がったり曲がったりするのを防ぎます。その結果、それらは立ち往生し、血管を通る血流を遮断する可能性があります。これは多くの痛みを引き起こし、あなたの臓器に永続的な影響を与える可能性があります。

ヘモグロビンSも分解が速く、通常のヘモグロビンほど多くの酸素を運ぶことができません。これは、SCAのある人は酸素レベルが低く、赤血球が少ないことを意味します。これらは両方とも、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

これはすべて、生存率と平均余命の観点から何を意味しますか？ SCAはより短い寿命にリンクされています。しかし、SCA患者の予後は、特に過去20年以内に、時間の経過とともにより良好になっています。

SCAの生存率はどれくらいですか？

誰かの予後や見通しについて話すとき、研究者はしばしば生存率と死亡率という用語を使用します。それらは似ているように聞こえますが、異なるものを測定します。

生存率とは、診断や治療を受けてから一定期間生存している人の割合を指します。新しい癌治療を検討している研究を考えてみてください。 5年生存率は、研究対象の治療を開始してから5年後に何人が生存していたかを示します。
死亡率は、特定の時間枠内に死亡した状態の人々の割合を指します。たとえば、ある研究では、19歳から35歳までの人々の死亡率が5％であると述べています。これは、この状態のこの年齢層の人々の5％が死亡することを意味します。

SCAを持つ人々の予後について話すとき、専門家は死亡率を見る傾向があります。

子供に対するSCAの死亡率は、過去数十年で劇的に低下しました。 2010年のレビューは、23歳未満のSCA患者の死亡率が9.3％であることを示す1975年の研究を参照しています。しかし、1989年までに、20歳未満のSCA患者の死亡率は2.6％に低下しました。

2008年の研究では、1983年から1986年までのSCAのアフリカ系アメリカ人の子供たちの死亡率を、1999年から2002年までの同じグループの死亡率と比較しました。

0歳から3歳までの68パーセント
4〜9歳の場合は39％
10〜14歳の場合は24％

研究者たちは、2000年にリリースされた新しい肺炎ワクチンが0歳から3歳までの子供の死亡率の低下に大きな役割を果たしたと信じています。SCAは人々を肺炎を含む深刻な感染症に対してより脆弱にする可能性があります。

SCAの人は短命ですか？

医学と技術の進歩により、子供たちのSCAの死亡率は低下しましたが、この状態は依然として成人の寿命の短縮に関連しています。

2013年の研究では、1979年から2005年の間に16,000人を超えるSCA関連の死亡が調査されました。調査員は、SCAの女性の平均余命は42歳、男性の平均余命は38歳であることを発見しました。

この研究はまた、成人のSCAの死亡率が子供と同じように減少していないことにも注目しています。研究者らは、これはSCAの成人の質の高い医療へのアクセスの欠如が原因である可能性が高いと示唆しています。

誰かの予後に影響を与えるものは何ですか？

SCAを持つ人がどれだけ長く生きるかを決定する上で、多くのことが役割を果たします。しかし、専門家は、特に子供において、予後不良の一因となる可能性のあるいくつかの具体的な要因を特定しました。

1歳になる前に手足の痛みを伴う腫れである手足症候群を患っている
1デシリットルあたり7グラム未満のヘモグロビンレベルを持っている
基礎となる感染がなく、白血球数が多い

近くの手頃な価格のヘルスケアへのアクセスも役割を果たすことができます。定期的に医師の診察を受けると、治療が必要な合併症や症状に関する合併症を特定するのに役立ちます。しかし、あなたが地方に住んでいるか、健康保険に加入していない場合、これは口で言うほど簡単ではありません。

ここであなたの地域の低コストの診療所を見つけてください。お住まいの地域で見つからない場合は、最寄りの診療所に電話して、州内の地方の医療リソースについて尋ねてください。

Sickle CellSocietyとSickleCell Disease Coalitionは、状態についてさらに学び、医療を見つけるための役立つリソースも提供しています。

予後を改善するために何ができますか？

あなたがSCAの子供の親であろうと、その状態で生活している大人であろうと、合併症のリスクを減らすためにできることがいくつかあります。これは予後に大きな影響を与える可能性があります。

子供のためのヒント

SCAの子供の予後を改善する最も簡単な方法の1つは、感染のリスクを減らすことに集中することです。ここにいくつかのヒントがあります：

特定の感染症を予防するためにペニシリンを毎日服用する必要があるかどうか、子供の医師に尋ねてください。あなたが尋ねるとき、あなたの子供が過去に持っていた感染症や病気について彼らに必ず伝えてください。 5歳未満のSCAのすべての子供は、毎日予防ペニシリンを服用することを強くお勧めします。
特に肺炎や髄膜炎の予防接種については、最新の状態に保ってください。
6か月以上の子供のための毎年のインフルエンザの予防接種でフォローアップします。

鎌状赤血球が脳内の血管を塞ぐ場合、SCAは脳卒中を引き起こす可能性もあります。 2歳から16歳までの子供に毎年経頭蓋ドップラー超音波検査を行わせることで、子供のリスクをよりよく理解することができます。この検査は、脳卒中のリスクが高いかどうかを特定するのに役立ちます。

検査でその結果が判明した場合、医師はリスクを下げるために頻繁な輸血を勧めることがあります。

SCAを患っている人も視力に問題がありがちですが、早期に発見すると治療が容易になることがよくあります。 SCAの子供は、問題がないかチェックするために毎年眼科検査を受ける必要があります。

大人のためのヒント

SCAを患っている成人の場合は、鎌状赤血球症として知られる激しい痛みのエピソードの予防に重点を置いてください。これは、異常な赤血球が関節、胸部、腹部、骨の小さな血管を塞ぐときに起こります。それは非常に痛みを伴い、臓器に損傷を与える可能性があります。

鎌状赤血球症のリスクを減らすには：

水分補給を続けましょう。
過度に激しい運動は避けてください。
高地は避けてください。
寒い気温ではたくさんのレイヤーを着用してください。

ヒドロキシ尿素の服用について医師に相談することもできます。これは、鎌状赤血球症の発症を減らすのに役立つ化学療法薬です。

推奨される読み物

「ASickLife：TLC’n Me」は、グラミー賞を受賞したグループTLCのリードシンガーであるTionne“ T-Box” Watkinsによる回想録です。彼女はSCAを持っている間彼女の名声の上昇を記録します。
『Hope and Destiny』は、SCAと一緒に暮らす人や、SCAを持っている子供を世話する人のためのガイドブックです。
「鎌状赤血球症とともに生きる」は、子供時代、母性、長い教育キャリアなどを通じてSCAと一緒に暮らしたジュディグレイジョンソンの回想録です。彼女は、病状の浮き沈みをどのように処理したかだけでなく、治療法を見つける際に直面した社会経済的障壁についても語っています。