概要概要
ワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は、まれな、成長の遅いタイプの非ホジキンリンパ腫（血液がん）です。このがんの患者さんは、骨髄に高レベルの白血球とモノクローナル免疫グロブリンM（IgM）と呼ばれる異常なタンパク質を持っています。
WMの治療法はありませんが、症状の管理と合併症の予防に役立つさまざまな治療法が利用できます。
さまざまなタイプの医師が、WMによる治療の過程であなたのケアを提供する場合があります。医療チームには、癌の治療を専門とする医師（腫瘍学者）や、血液や骨髄の障害を治療する医師（血液学者）などが含まれる場合があります。
注意深い経過観察
血液検査でWMの兆候が見られても症状がない場合は、治療が必要ない可能性があります。代わりに、あなたの医者は定期的な訪問と血液検査を提案するかもしれません。これは、注意深い経過観察または監視と呼ばれます。
WMの注意深い経過観察には、約1〜2か月ごとの医師の診察と血液検査が含まれます。
このタイプの血液がんの一部の人々は、何の治療も必要とせずに何年もの間医師によって綿密に監視されています。アメリカ癌協会によると、症状が現れるまで治療の開始を待つことはあなたの見通しに影響を与えないことが研究によって示唆されています。
標的療法
標的療法では、がん細胞のタンパク質やその他の物質に焦点を当てた薬を使用して、がん細胞の増殖を防ぎます。化学療法とは異なり、それは健康な細胞を節約します。 WMの標的療法の一般的なタイプは次のとおりです。
リツキシマブ（リツキサン）。この薬は、CD20と呼ばれる癌細胞の物質を標的としています。それは癌細胞を殺し、残りの細胞を化学療法によって破壊される可能性を高めます。
リツキシマブは、食品医薬品局（FDA）がその目的のために特別に承認していない場合でも、WMの治療に使用される最初の薬であることがよくあります。この慣行は「適応外」使用として知られています。薬剤イブルチニブ（Imbruvica）と組み合わせて使用した場合、FDAの承認を得ています。
薬は通常あなたの腕の静脈（IV）への注入によって与えられます。あなたの医者はそれを単独でまたは化学療法薬と一緒に処方するかもしれません。研究によると、リツキシマブは化学療法薬と一緒に服用するとより効果的に機能することが示されています。単独で服用すると（単剤療法）、IgMレベルが上昇し、血液が濃くなる可能性があります。
副作用には、発熱、頭痛、胃のむかつき、発疹、倦怠感などがあります。
その他の抗CD20薬。リツキシマブが重篤な副作用を引き起こす場合、医師はCD20を標的とする別の薬を試す可能性があります。
- オファツムマブ（アルゼラ）
- オビヌツズマブ（ガジバ）
- リツキシマブ-abbs（Truxima）
イブルチニブ（Imbruvica）。これは、FDAがWMを治療するために特別に承認した最初の薬です。ブルトン型チロシンキナーゼ（BTK）と呼ばれるタンパク質を標的とし、癌細胞の増殖を助けます。イブルチニブは1日1回服用する錠剤です。あなたの医者はそれを単独でまたはリツキシマブと一緒に処方するかもしれません。
副作用には、赤血球数と白血球数の低下、心拍数の変化（不整脈）、下痢、便秘、胃のむかつき、感染症などがあります。
プロテアソーム阻害剤。これらの薬は、がん細胞が生きるのに必要なタンパク質をブロックします。多発性骨髄腫の治療に使用されますが、WMのある人にも役立ちます。
2つの例は、カルフィルゾミブ（キプロリス）とボルテゾミブ（ベルケイド）です。両方とも静脈からの注入によって与えられます。ただし、ボルテゾミブは皮下注射として投与することもできます。
副作用には、血球数の減少、吐き気、神経損傷による足や脚の痛みやしびれなどがあります。
mTOR阻害剤。エベロリムス（アフィニトール）は、細胞が成長して分裂するのに必要なタンパク質をブロックする錠剤です。 WMの他の標的薬が効かない場合は、医師がこれを処方することがあります。
副作用には、感染症、発疹、下痢、口の痛み、倦怠感などがあります。
化学療法
化学療法は、がん細胞を殺すための薬の使用です。標的治療とは異なり、化学療法は癌細胞上の特定の物質を探すことはありません。そのため、化学療法中に健康な細胞も殺されることがよくあります。
WMの治療に使用されてきた化学療法薬は次のとおりです。
- ベンダムスチン（トレアンダ）
- クラドリビン（ロイスタチン）
- シクロホスファミド（Cytoxan）
- ドキソルビシン（アドリアマイシン）
- フルダラビン（フルダラ）
- ビンクリスチン（オンコビン）
あなたの医者はあなたに化学療法薬の組み合わせを与えるか、リツキシマブのような標的治療でそれらを処方するかもしれません。
骨髄（幹細胞）移植を受ける場合は、最初に大量化学療法を受ける可能性があります。
化学療法は、白血球レベルの危険な低下を引き起こす可能性があり、出血、あざを引き起こし、感染のリスクを高める可能性があります。化学療法の他の一般的な副作用は次のとおりです。
- 脱毛
- 倦怠感
- 口内炎
- 吐き気
- 嘔吐
免疫療法
免疫療法薬はあなたの免疫システムをより強くするので、それは癌とよりよく戦うことができます。多発性骨髄腫の治療によく使用されますが、医師がWM患者に処方することもあります。免疫療法薬は免疫調節薬（IMiD）とも呼ばれます。例は次のとおりです。
- サリドマイド（サリドマイド）
- ポマリドマイド（ポマリスト）
妊娠中にこれらの薬を服用すると、深刻な先天性欠損症が発生する可能性があります。
その他のオプション
血液濾過（血漿交換、または血漿交換）。 WMの一般的な合併症は、脳卒中や臓器の損傷につながる可能性のある血液の肥厚（高粘度）です。
この合併症の症状がある場合は、血液をろ過して症状を逆転させる治療が必要になります。この血液濾過治療は、血漿交換または血漿交換と呼ばれます。
血漿交換中、医療提供者は腕の静脈に点滴ラインを配置し、それを機械に接続します。あなたの血液はIVを通って機械に流れ込み、そこでIgMタンパク質が除去されます。健康な血液は、マシンから別のIVラインを介して体内に逆流します。
血漿交換には数時間かかります。椅子に横になったり、リクライニングしたりできます。凝固を防ぐために抗凝血剤を投与される場合があります。
幹細胞移植（骨髄移植）。幹細胞移植では、病気の骨髄が健康な血液幹細胞に置き換わります。幹細胞は健康な骨髄の成長を助けます。通常、既存の骨髄を取り除くために、最初に大量化学療法が行われます。
あなたがWMの若い成人であり、他の治療法が効かなかった場合、医師は幹細胞移植を提案するかもしれません。ただし、幹細胞移植はWMの一般的な治療法ではありません。このまれな血液がんのほとんどの人は60歳以上であり、移植の深刻なリスクが利益を上回ります。
脾臓摘出術（脾臓摘出術）。血液がんが痛みを伴う脾臓の腫れを引き起こしていて、薬が効かない場合は、医師が脾臓の摘出を提案することがあります。ただし、これはWMの一般的な処理ではありません。
治療費
がん治療は費用がかかる場合があります。 WMの治療が必要な場合は、治療費について医師に相談することを恐れないでください。米国臨床腫瘍学会（ASCO）によると、費用について話すことは、質の高いがん治療の重要な部分です。
あなたの医者は、費用を節約するためのヒントを提供したり、財政援助を受ける方法を勧めたりすることができるかもしれません。健康保険に加入している場合は、治療前に保険会社に確認して、何がカバーされているかを判断することをお勧めします。健康保険の対象を理解するのは難しいかもしれません。
治療の余裕がない場合は、製薬会社に連絡することを検討してください。一部の企業は、コスト削減を支援する支援プログラムを提供しています。
ライフスタイルのヒント
WMの治療を受けている場合は、気分を良くし、生活の質を向上させるために、医師がライフスタイルの変更を勧めることもあります。これは緩和ケアと呼ばれることもあります。緩和ケアとは、次のような治療法です。
- あなたの症状と治療の副作用を和らげる
- あなたの生活の質を向上させる
- あなたの癌の旅の間にあなたとあなたの家族をサポートします
WMのライフスタイルの変化と緩和ケアには次のものが含まれます。
- 食事が変わります。がんとその治療法は食欲に影響を及ぼし、体重を減らす原因となる可能性があります。化学療法による口内炎や吐き気は、食事を不快にする可能性があります。ミルクセーキや缶詰の液体サプリメントなどの高カロリー、高タンパク質の飲料は、重要な栄養素を提供し、エネルギーを回復することができます。大きな食事が食べられない場合は、ヨーグルト、シリアル、チーズやクラッカーなど、たんぱく質が豊富な小さなスナックを1日中食べてみてください。口の痛みを刺激する可能性のあるカリカリで酸性の食品は避けてください。
- リラクゼーション法。ヨガや太極拳などのリラックスした活動や運動は、ストレスを和らげ、がんの痛みを管理するのに役立ちます。心を静めるために深呼吸を数回行うだけでも、緊張を和らげ、睡眠を改善し、いくつかの治療法をより効果的にすることができます。
- 心の支え。あなたや愛する人が癌を患っている場合、ストレス、不安、または落ち込んでいると感じるのは普通のことです。 WMと一緒に住んでいる他の人とつながり、話すことは役に立つかもしれません。お住まいの地域のサポートグループについて医師に尋ねるか、お近くのプログラムのリストについてはAmerican CancerSocietyのWebサイトにアクセスしてください。
私たちは治療法に近づいていますか？
WMの治療法はありませんが、研究者はWMを治療する新しい方法を積極的に研究しています。現在、いくつかの新薬と薬剤の組み合わせが臨床試験中です。
WMの兆候や症状があり、承認された治療法が効果がない場合は、臨床試験が選択肢であるかどうか医師に相談してください。臨床試験では、新しい治療法を利用できます。
持ち帰り
血液検査でWMの兆候が見られても症状がない場合は、薬やその他の治療は必要ありません。あなたの医者はおそらく定期的な検査と血液検査を提案するでしょう。
WMの症状がある場合は、すぐに治療を開始すると、気分が良くなり、合併症を防ぎ、長生きするのに役立ちます。化学療法は通常、標的を絞った薬物治療で行われます。
このまれな血液がんのほとんどの人は、最初の治療後に病気が再発します。ただし、これが発生した場合、あなたとあなたの医師は多くの選択肢から選ぶことができます。
