ワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は、骨髄にリンパ形質細胞として知られる異常な白血球を過剰に引き起こすまれな形態の血液がんです。
ワルデンストレーム病としても知られるWMは、リンパ形質細胞性リンパ腫の一種、または成長の遅い非ホジキンリンパ腫と見なされています。
American Cancer Societyによると、米国では毎年約1,000〜1,500人がWMの診断を受けています。平均して、人々は通常70歳でWM診断を受けます。
WMの現在の治療法はありませんが、その症状の管理に役立つ治療法があります。
WM診断を受けた場合は、次のステップに進む際の生存率と見通しについて知っておくべきことがあります。
プログレッション
WMはリンパ球またはB細胞で始まります。これらのがん細胞はリンパ形質細胞様細胞と呼ばれます。それらは、多発性骨髄腫および非ホジキンリンパ腫の癌細胞に似ています。
WMでは、これらの細胞は、病気と戦うために使用される抗体である免疫グロブリンM（IgM）を大量に生成します。
IgMが多すぎると、血液が濃くなり、高粘度と呼ばれる状態が発生し、臓器や組織が適切に機能する能力に影響を与える可能性があります。
この高粘度は、次のようなWMの一般的な症状を引き起こす可能性があります。
- 視力の問題
- 錯乱
- めまい
- 頭痛
- 協調の喪失
- 倦怠感
- 呼吸困難
- 過度の出血
WMの影響を受ける細胞は主に骨髄で増殖するため、体が他の健康な血液細胞を生成することは困難です。赤血球数が減少し、貧血と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。貧血は倦怠感や脱力感を引き起こす可能性があります。
癌細胞はまた、白血球の不足を引き起こし、感染症に対してより脆弱になる可能性があります。血小板が落ちると、出血やあざができることもあります。
他の種類のがんとは異なり、WMには標準的な病期分類システムがありません。病気の程度は、治療法を決定したり、患者の見通しを評価したりする際の要因です。
場合によっては、特に最初に診断されたとき、WMは症状を引き起こしません。また、WMの人は次のような症状を経験することがあります。
- 減量
- リンパ節の腫れ
- 寝汗
- 熱
IgMのレベルが上がると、高粘度症候群などのより重篤な症状が発生する可能性があり、次の原因となる可能性があります。
- 脳循環不良
- 心臓と腎臓の問題
- 冷え性
- 消化不良
治療法の選択肢
WMには現在の治療法はありませんが、その症状を管理するのに役立つさまざまな治療法があります。症状がなければ治療は必要ないかもしれません。
あなたの医者はあなたの症状の重症度を評価してあなたに最適な治療法を勧めます。以下は、WMが扱われるいくつかの方法です。
化学療法
さまざまな化学療法薬がWMを治療することができます。体内に注射されるものもあれば、経口摂取されるものもあります。化学療法は、IgMを過剰に産生する癌細胞を破壊するのに役立ちます。
標的療法
がん細胞内の変化に対処することを目的とした新しい薬は、標的療法と呼ばれます。これらの薬は、化学療法が効かないときに使用できます。
標的療法は、多くの場合、それほど深刻な副作用はありません。 WMの標的療法には以下が含まれます：
- プロテアソーム阻害剤
- mTOR阻害剤
- ブルトン型チロシンキナーゼ阻害剤
免疫療法
免疫療法は免疫システムを強化して、WM細胞の成長を遅らせるか、完全に破壊します。
免疫療法には以下の使用が含まれる場合があります：
- モノクローナル抗体（天然抗体の合成バージョン）
- 免疫調節薬
- サイトカイン
血漿交換
WMの結果として高粘度症候群がある場合は、すぐに血漿交換が必要になることがあります。
この治療では、機械を使用して異常なタンパク質を含む血漿を体から取り除き、IgMレベルを下げます。
あなたの特定の状態に応じて、他の治療法も利用できるかもしれません。あなたの医者はあなたのための最良の選択肢についてアドバイスします。
見通し
WMを持つ人々の見通しはここ数十年で改善されました。
アメリカ癌協会によると、2001年から2010年に収集された最新のデータに基づくと、治療開始後の生存期間の中央値は8年であり、10年前の6年と比較されています。
InternationalWaldenstromのMacroglobulinemiaFoundationは、治療法の改善により、生存率の中央値が14年から16年になることを発見しました。
生存期間の中央値は、残りの人がまだ生きている間に、病気の人の50パーセントが死亡した時間の長さとして定義されます。
あなたの見通しはあなたの病気が進行している速度に依存します。医師は、ワルデンストレームマクログロブリン血症の国際予後スコアリングシステム（ISSWM）を使用して、次のようなリスク要因に基づいて見通しを予測することができます。
- 年齢
- 血中ヘモグロビンレベル
- 血小板数
- ベータ2ミクログロブリンレベル
- モノクローナルIgMレベル
これらの要因は、WMのある人々を、低、中、高の3つのリスクグループに分類するためにスコアリングされます。これは、医師が治療法を選択し、個々の見通しを評価するのに役立ちます。
アメリカ癌協会によると、5年生存率は次のとおりです。
- 低リスクグループの87％
- 中リスクグループの68％
- 高リスクグループの場合は36％
生存率は特定の疾患を持つ多数の人々からのデータを考慮に入れていますが、個々の結果を予測するものではありません。
これらの生存率は、少なくとも5年前に治療を受けた人々の結果に基づいていることに注意してください。このデータが収集されて以来、治療法の新たな進歩により、WM患者の見通しが改善された可能性があります。
医師に相談して、全体的な健康状態、がんが治療に反応する可能性、その他の要因に基づいて、見通しを個別に評価してください。
持ち帰り
WMの現在の治療法はありませんが、治療は症状の管理と見通しの改善に役立ちます。病気と診断されてから数年間は治療が必要ないかもしれません。
医師と協力して、がんの進行を監視し、最善の行動方針を決定してください。
