鎌状赤血球症を管理する方法

鎌状赤血球症とは何ですか？

鎌状赤血球症（SCD）は、遺伝性赤血球（RBC）障害です。これは、赤血球の形を崩す原因となる遺伝子変異の結果です。

SCDの名前は、鎌と呼ばれる農具に似たRBCの三日月形に由来しています。通常、RBCはディスクのような形をしています。

RBCは、酸素を体の臓器や組織に輸送します。 SCDは、RBCが十分な酸素を運ぶのを難しくします。鎌状赤血球も血管に巻き込まれ、臓器への血流を妨げる可能性があります。これは、鎌状赤血球症として知られる痛みを伴う状態を引き起こす可能性があります。

鎌状赤血球症による痛みは、次の場合に感じられる傾向があります。

• 胸
• 腕
• 足
• 指
• つま先

鎌状赤血球症は突然始まり、数日間続くことがあります。より深刻な危機による痛みは、数週間から数ヶ月続く可能性があります。

適切な治療を行わないと、鎌状赤血球症は、臓器の損傷や視力喪失など、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

鎌状赤血球症の引き金となるものは何ですか？

専門家は、鎌状赤血球症の背後にある理由を完全には理解していません。しかし、彼らは、それが赤血球、内皮（血管を裏打ちする細胞）、白血球、および血小板の間の複雑な相互作用を伴うことを知っています。これらの危機は通常、自然発生的に発生します。

鎌状赤血球が血管に詰まり、血流が遮断されると、痛みが生じます。これは、シックリングと呼ばれることもあります。

病気は、低酸素レベル、血中酸性度の増加、または低血液量に関連する状態によって引き起こされる可能性があります。

一般的な鎌状赤血球症の引き金は次のとおりです。

• 血管が狭くなる可能性のある急激な温度変化
• 酸素不足による非常に激しいまたは過度の運動
• 血液量減少による脱水症
• 感染症
• ストレス
• 空気中の酸素濃度が低いため、高度が高い
• アルコール
• 喫煙
• 妊娠
• 糖尿病などの他の病状

特定の鎌状赤血球症の原因を正確に知ることが常に可能であるとは限りません。多くの場合、複数の原因があります。

鎌状赤血球症はどのように治療されますか？

すべての鎌状赤血球症が医者への旅行を必要とするわけではありません。しかし、在宅治療がうまくいかない場合は、他の合併症を避けるために医師にフォローアップすることが重要です。

在宅治療

一部の鎌状赤血球症は、次のような市販の鎮痛剤で管理できます。

• アセトアミノフェン（タイレノール）
• アスピリン
• イブプロフェン（アドビル、モトリン）
• ナプロキセンナトリウム（アリーブ）

自宅で軽度の痛みを管理する他の方法は次のとおりです。

• 温湿布
• たくさんの水を飲む
• 温かいお風呂
• 残り
• マッサージ

医療

激しい痛みがある場合や在宅治療が効かない場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。彼らはおそらく、危機を引き起こしている可能性のある根本的な感染や脱水症状の兆候をチェックすることから始めます。

次に、彼らはあなたの痛みのレベルをよりよく理解するためにあなたにいくつかの質問をします。あなたの痛みのレベルに応じて、彼らはおそらく救済のためにいくつかの薬を処方するでしょう。

軽度から中等度の痛みの選択肢は次のとおりです。

• イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• コデイン、単独またはアセトアミノフェン（タイレノール）との組み合わせ
• オキシコドン（オキシコドン、ロキシコドン、オキシコンチン）

より激しい痛みの選択肢は次のとおりです。

• モルヒネ（デュラモルフ）
• ヒドロモルフォン（Dilaudid、Exalgo）
• メペリジン（デメロール）

症状によっては、医師が点滴を行うこともあります。非常に重症の場合、輸血が必要になることがあります。

いつ医者に診てもらうかをどうやって知ることができますか？

鎌状赤血球症は、長期的な問題を回避するためにすぐに治療する必要があります。鎌状赤血球症は突然起こる可能性があるため、誰に電話してどこで治療を受けるかを確認することが重要です。

痛みの危機に陥る前に、通常の医師に相談して、電子カルテ（EMR）の情報が更新されていることを確認してください。疼痛管理計画の印刷されたコピーと、病院に持っていくすべての薬のリストを保管してください。

SCDと次の症状のいずれかがある場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

• 背中、膝、脚、腕、胸、または胃の原因不明の激しい痛み
• 101°F（38°C）を超える発熱
• 原因不明の激しい痛み
• めまい
• 肩凝り
• 呼吸困難
• 激しい頭痛
• 薄い肌や唇
• 4時間以上続く痛みを伴う勃起
• 体の片側または両側の脱力感
• 突然の視力の変化
• 混乱または不明瞭なスピーチ
• 腹部、手、または足の突然の腫れ
• 皮膚または白目への黄色の色合い
• 発作

救急科を訪問するときは、必ず次のことを行ってください。

• SCDを持っていることをすぐにスタッフに知らせてください。
• あなたの病歴とあなたが服用しているすべての薬のリストを提供してください。
• 看護師または医師にEMRを調べるように依頼してください。
• スタッフにあなたの通常の医師の連絡先情報を伝えてください。

鎌状赤血球症は予防できますか？

鎌状赤血球症を常に予防できるとは限りませんが、特定のライフスタイルの変更はリスクを軽減するのに役立ちます。

鎌状赤血球症のリスクを下げるのに役立ついくつかの方法は次のとおりです。

• 医師が推奨するすべての薬を服用してください。
• 暑い時期や運動中に追加して、1日に約10杯の水を飲むようにしてください。
• 激しい運動や極端な運動は避け、軽い運動または適度な運動に固執します。
• 寒い季節には暖かく着こなして、万が一に備えて重ね着をしてください。
• 高地で過ごす時間を制限します。
• 10,000フィートを超える加圧されていないキャビン（非商用便）での登山や飛行は避けてください。
• 感染を防ぐために頻繁に手を洗ってください。
• インフルエンザの予防接種を含む、推奨されるすべての予防接種を取得します。
• あなたの骨髄が新しいRBCを作るのに必要な葉酸サプリメントを服用してください。
• ストレスに注意を払い、管理します。
• 喫煙は避けてください。

結論

鎌状赤血球症は非常に痛みを伴うことがあります。軽度の痛みは自宅で治療できますが、より重度の痛みは医師の診察を受ける必要がある兆候です。治療しないと、重度の鎌状赤血球症により、腎臓、肝臓、肺、脾臓などの臓器から血液と酸素が奪われる可能性があります。