概要概要
腱鞘巨細胞腫（TGCT）は、関節に形成されるまれな腫瘍のグループです。 TGCTは通常癌性ではありませんが、成長して周囲の構造に損傷を与える可能性があります。
これらの腫瘍は、関節の3つの領域で成長します。
- 滑膜：関節の内側の表面を覆う組織の薄層
- 滑液包：摩擦を防ぐために関節の周りの腱と筋肉を保護する液体で満たされた嚢
- 腱鞘：腱の周りの組織の層
タイプ
TGCTは、その場所と成長の速さに基づいてタイプに分類されます。
限局性巨細胞腫瘍はゆっくりと成長します。それらは手のような小さな関節から始まります。これらの腫瘍は腱鞘巨細胞腫（GCTTS）と呼ばれます。
びまん性巨細胞腫瘍は急速に成長し、膝、股関節、足首、肩、肘などの大きな関節に影響を及ぼします。これらの腫瘍は色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）と呼ばれます。
局所的およびびまん性TGCTの両方が関節内（関節内）に見られます。びまん性巨細胞腫瘍は、関節の外側（関節外）にも見られます。まれに、リンパ節や肺などの部位に広がることがあります。
原因
TGCTは、転座と呼ばれる染色体の変化によって引き起こされます。染色体の断片が壊れて場所が変わります。これらの転置の原因は明らかではありません。
染色体には、タンパク質を生産するための遺伝暗号が含まれています。転座は、コロニー刺激因子1（CSF1）と呼ばれるタンパク質の過剰産生につながります。
このタンパク質は、マクロファージと呼ばれる白血球など、表面にCSF1受容体を持つ細胞を引き付けます。これらの細胞は、最終的に腫瘍を形成するまで凝集します。
TGCTは、多くの場合、30代と40代の人々から始まります。びまん性タイプは男性でより一般的です。これらの腫瘍は非常にまれです。米国では毎年100万人に11人しか診断されていません。
症状
どの特定の症状が出るかは、あなたが持っているTGCTの種類によって異なります。これらの腫瘍のいくつかの一般的な症状は次のとおりです。
- 関節の腫れやしこり
- 関節のこわばり
- 関節の痛みや圧痛
- 関節の上の皮膚の暖かさ
- ジョイントを動かすと、ロック、ポップ、またはキャッチ音が鳴ります
診断
あなたの医者はあなたの症状の説明と身体検査に基づいてTGCTを診断することができるかもしれません。これらのテストは診断に役立ちます：
- X線
- 磁気共鳴画像法（MRI）
- 関節周辺からの滑液サンプル
- 関節からの組織の生検
処理
医師は通常、TGCTを手術で治療して腫瘍を切除し、滑膜の一部または全部を切除することもあります。この手術を受けた人の中には、最終的に腫瘍が再発する人もいます。これが発生した場合は、2番目の手順で再度削除することができます。
手術後の放射線療法は、手術では除去できなかった腫瘍の部分を破壊する可能性があります。あなたはあなたの体の外の機械から、または影響を受けた関節にまっすぐに放射線を得ることができます。
びまん性TGCTの患者では、腫瘍が何度も再発する可能性があり、複数回の手術が必要になります。このタイプの腫瘍を持つ人々は、コロニー刺激因子1受容体（CSF1R）阻害剤と呼ばれる薬の恩恵を受ける可能性があります。これは、CSF1受容体をブロックして腫瘍細胞の収集を停止します。
TGCTの唯一のFDA承認治療は、ペキシダルチナブ（Turalio）です。
以下のCSF1R阻害剤は実験的です。 TGCTの人々にどのようなメリットがあるかを確認するには、さらに調査が必要です。
- カビラリズマブ
- エマクツズマブ
- イマチニブ（グリベック）
- ニロチニブ（タシグナ）
- スニチニブ（持続性）
取り除く
TGCTは通常癌性ではありませんが、永続的な関節の損傷や障害を引き起こすまで成長する可能性があります。まれに、腫瘍が体の他の部分に広がり、生命を脅かす可能性があります。
TGCTの症状がある場合は、かかりつけの医師または専門医にできるだけ早く治療を受けるように依頼することが重要です。
