鎌状赤血球貧血を理解する
鎌状赤血球症としても知られる鎌状赤血球貧血（SCA）は、遺伝性赤血球（RBC）障害です。これは、赤血球の形を崩す原因となる遺伝子変異の結果です。
SCAの名前は、鎌と呼ばれる農具に似た赤血球の三日月形に由来しています。通常、RBCはディスクのような形をしています。
RBCは、酸素を体の臓器や組織に輸送します。 SCAは、RBCが十分な酸素を運ぶことを困難にします。
鎌状赤血球も血管に巻き込まれ、臓器への血流を妨げる可能性があります。これは、鎌状赤血球症として知られる痛みを伴う状態を引き起こす可能性があります。また、さまざまな合併症の発症に寄与する可能性があります。
これらの合併症と、それらを発症するリスクを減らす方法についてさらに学ぶために読んでください。
1.臓器の損傷
SCAを使用すると、血液の酸素が少なくなります。これは通常、臓器の損傷を引き起こすほど深刻ではありません。しかし、鎌状赤血球が血管に詰まって臓器への血流を遮断すると、腎臓、肝臓、脾臓などの臓器に恒久的な損傷を与える可能性があります。
臓器の損傷は元に戻せませんが、早い段階で発見すると、プロセスを遅くすることができます。これが、SCAのある人々にとって定期的な医師の診察が重要である理由の1つです。
2.急性胸部症候群
急性胸部症候群は、鎌状赤血球が肺につながる血管を塞いでいることが原因です。
その症状は次のとおりです。
- 咳
- 胸痛
- 呼吸困難
SCAがあり、これらの症状に気付いた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。急性胸部症候群は生命を脅かす可能性があります
3.手足症候群
手足症候群は、指炎と呼ばれることもあり、鎌状赤血球が手や足の血管を塞ぐときに起こります。一部の人にとって、これはSCAの最初の顕著な症状である可能性があります。
手や足の痛みを伴う腫れが特徴です。また、一部の人々に発熱を引き起こす可能性があります。
手足症候群の治療には、通常、水分補給と鎮痛剤の併用が含まれます。
4.成長の遅れ
RBCは、発達に必要な酸素やその他の栄養素を提供することにより、体の成長をサポートします。 SCAのために酸素と栄養素が含まれていないと、子供の成長速度が遅くなり、10代の若者の思春期が遅くなる可能性があります。男性では、不妊症につながる可能性もあります。
5.視力喪失
時間が経つと、目に血液を供給する小さな血管が鎌状赤血球で塞がれ、網膜に損傷を与える可能性があります。一部の人々はまた、酸素の減少のために余分な血管を発達させます。これらは両方とも視力喪失の一因となる可能性があります。
このため、医師はSCAのある人に毎年の眼科検査のフォローアップを強く勧めています。
6.胆石
あなたの肝臓が赤血球を分解するとき、あなたの体はビリルビンと呼ばれる物質を作ります。鎌状赤血球は、通常のRBCよりも速い速度で分解し、より多くのビリルビンをもたらします。ビリルビンが多すぎると、胆嚢に胆石が形成される可能性があります。胆嚢は、胆汁を蓄え、消化を助ける小さな器官です。
胆石の症状は次のとおりです。
- 腹部の右上部分の痛み
- 胸骨のすぐ下の腹部の中心の痛み
- 肩甲骨の間の背中の痛み
- 右肩の痛み
- 吐き気と嘔吐
場合によっては、胆石は薬で溶かすことができます。他では、それらは外科的に除去される必要があるかもしれません。
7.脾臓の隔離
脾臓は、血液をろ過して細胞の老廃物を取り除き、体液のバランスを維持し、免疫系の白血球を活性化する役割を担う器官です。脾臓の隔離は、脾臓の血管が多数の鎌状赤血球によって塞がれると起こります。
脾臓の隔離の症状は次のとおりです。
- 薄い唇
- 速い呼吸
- 極端な喉の渇き
- 速い心拍
- 突然の脱力感
- 左腹部の痛み
脾臓の隔離には、通常は輸血による即時治療が必要です。定期的に発生する場合は、脾臓を摘出する必要があるかもしれません。
8.感染症
脾臓はまた、血液をろ過し、潜在的に有害な細菌を撃退するのに役立ちます。鎌状赤血球は脾臓に損傷を与える可能性があり、インフルエンザ、肺炎、髄膜炎などの感染症にかかりやすくなります
これらのタイプの感染症は、SCAの患者ではすぐに深刻になる可能性があるため、次のような場合は医師の診察を受けることが重要です。
- 発熱
- 体の痛み
- 咳
- 倦怠感
9.下腿潰瘍
脚の潰瘍は、脚の皮膚の開いた傷です。 SCAを持つ人々は、SCAを発症する傾向があります。
下腿潰瘍の症状は次のとおりです。
- 腫れ
- 足の痛む感覚
- 足の重さ感
- 開いた傷の周りの炎症を起こした皮膚
下肢潰瘍は、圧迫包帯と局所軟膏で治療されます。場合によっては、創傷の感染を予防または治療するために抗生物質が必要になることがあります。
10.ストローク
脳内の血管が詰まると、脳卒中を引き起こす可能性があります。これは、永続的な結果をもたらす可能性のある深刻な状態です。
次のような場合は、緊急治療を受けてください。
- ろれつが回らない
- 片方の腕を上げることができない
- 顔の片側に垂れ下がっている
- しびれ、しばしば体の片側だけに
- 歩くことや腕を動かすことが難しい
- 錯乱
- メモリの問題
- 話し言葉や話し言葉の理解が難しい
- 頭痛
- 意識の喪失または昏睡
合併症のリスクを下げるためのライフスタイルの変更
SCAの合併症は常に予防できるとは限りません。しかし、いくつかの重要なライフスタイルの変更は、あなたのリスクを減らしたり、その重症度を軽減したりすることができます。
適度な運動をする
SCAのある大人と子供の両方が定期的に運動することが重要です。
米国疾病予防管理センター（CDC）は、SCAのある人は、自転車やウォーキングなど、週に合計150分の適度な有酸素運動を行うことを推奨しています。その合計推奨時間を週に5回の30分のセッションに分割することを検討してください。
CDCはまた、少なくとも週に2日、ウェイトを持ち上げるなどの軽い強化活動を行うことを提案しています。
活動的であることが重要ですが、激しい運動や激しい活動は呼吸困難を引き起こす可能性があるため、避けるようにしてください。
バランスの取れた食事
あなたの体がより多くの赤血球を作るのを助けるために、色とりどりの果物、野菜、そして全粒穀物が豊富な食事を食べてください。精製糖や揚げ物の摂取を制限するようにしてください。
また、葉酸サプリメントの摂取を検討することをお勧めします。骨髄は新しい赤血球を作るために葉酸を必要とします。
水を飲む
特に暑い時期や運動中は、一日中水分をたくさん飲む必要があります。脱水症は鎌状赤血球症のリスクを高めます。毎日コップ8〜10杯の水を目指してください。暖かい場合や、通常よりも運動する予定がある場合は、もう少し用意することを計画してください。
ストレス管理
ストレスはまた、鎌状赤血球症の危機を引き起こす可能性があります。あらゆる形態のストレスを回避することは不可能ですが、ストレスを管理するためのいくつかのプラクティスには次のものがあります。
- 整理された状態を保ち、1日の計画を立てる
- リラックスして休む時間をとる
- 十分な睡眠をとる
- 呼吸法
- ヨガや太極拳の練習
- 日記を書く
- 友達と話す
- 音楽を聴く
- 自然散策に行く
1日を通してどのように感じるかを把握するようにしてください。これは、ストレスを感じさせる状況を特定するのに役立ち、それらを回避または軽減することに取り組むことができます。
気温と高度に注意してください
高度が高くなると、空気中の酸素が少なくなります。この酸素不足は危機を引き起こす可能性があります。可能であれば、高地への旅行は避けてください。
SCAをお持ちの場合は、プールや冷たい水の湖に飛び込むなど、突然の温度変化を避けるようにする必要もあります。外出するときは、天候に合わせて適切な服装をしていることを確認し、余分な層を手元に置いておくことを検討してください。
感染のリスクを減らす
SCAの人は感染のリスクが高い可能性があることを忘れないでください。そのため、ウイルス、バクテリア、真菌への曝露を減らすための措置を講じることが重要です。
次の方法でリスクを軽減します。
- 特にトイレに行った後や食事をする前に、頻繁に手を洗う
- 活動的な感染症を患っている人々との接触を避け、混雑した環境で時間を過ごす
- 食中毒を防ぐために、食品、特に肉を適切に調理および保管する
- インフルエンザの予防接種を含む予防接種について最新の情報を入手していることを確認します
- 医師の処方に従って抗生物質を服用する
- 海外旅行の際は、ボトル入り飲料水のみを飲む、医師の勧めがあれば抗生物質を持参するなど、特別な注意を払ってください。
- カメ、ヘビ、トカゲなどの爬虫類は有害なものを運ぶ可能性があるため、爬虫類との相互作用を避けます サルモネラ バクテリア
感染していると思われる場合は、すぐに医師に連絡してください。早期治療は、本格的な鎌状赤血球症を予防する可能性があります。
喫煙を避ける
喫煙は一般的に健康に悪いですが、SCAを持っている場合はさらに危険です。急性胸部症候群のリスクを高める可能性があり、場合によっては生命を脅かす可能性があります。
また、以下の開発にも貢献できます。
- 鎌状赤血球症
- 下腿潰瘍
- 肺炎
禁煙する準備はできましたか？知っておくべきことは次のとおりです。
いつ医者に診てもらうかを知る
SCAをお持ちの場合は、合併症があると思われるとすぐに医師の診察を受けることが重要です。問題を早期に処理できるほど、長期的な問題を防ぐ可能性が高くなります。
SCAの合併症は突然起こる可能性があるので、誰に電話し、どこで治療を受けるかを知っていることを確認してください。親しい友人や家族にもこの情報を提供することを検討してください。
次の兆候や症状がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
- 101°Fを超える発熱
- 原因不明の激しい痛み
- めまい
- 肩凝り
- 呼吸困難
- 激しい頭痛
- 薄い肌や唇
- 4時間以上続く痛みを伴う勃起
- 体の片側または両側の脱力感
- 突然の視力の変化
- 混乱または不明瞭なスピーチ
- 腹部、手、または足の突然の腫れ
- 皮膚または白目への黄色の色合い
- 発作
深刻な問題を防ぐには、医師による定期的な検査も不可欠です。 SCAのある赤ちゃんは、3か月ごとに医師の診察を受ける必要があります。 2歳以上の子供、および10代と大人は、症状がなくても、少なくとも年に1回は医師の診察を受ける必要があります。
結論
鎌状赤血球貧血はさまざまな合併症を引き起こす可能性がありますが、それらを発症するリスクを減らすためにできることがいくつかあります。発生した問題の治療をすぐに開始できるように、少なくとも年に1回は必ず医師に確認してください。
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