後腹膜線維症とは何ですか？
後腹膜線維症は、オーモンド病としても知られるまれな状態です。これは、後腹膜領域と呼ばれる胃や腸の後ろの空間に過剰な線維組織が発生したときに発生します。
線維症は、過剰な結合組織の成長であり、腫瘤を形成させます。これはしばしば尿管の圧迫と閉塞を引き起こします。尿管は腎臓から膀胱に尿を運ぶ管です。
組織塊は、尿管の一方または両方をブロックする可能性があります。尿が尿管に逆流すると、血液中に有害物質が蓄積し、腎臓に損傷を与える可能性があります。この病気は、治療しないと腎不全を引き起こす可能性があります。
この状態は通常、腹部大動脈の炎症と線維症から始まります。腹部大動脈は、心臓から腎臓の下の領域に血液を運ぶ大きな動脈です。
病気が進行すると、足や腎臓に血液を運ぶ動脈に影響を及ぼします。痛み、脚のむくみ、腎機能の低下が起こる可能性があります。
後腹膜線維症の症状
この障害により、大動脈から下半身への血流が減少します。最初に、あなたの体は減少した血流に反応します。この状態の初期段階で発生する症状は次のとおりです。
- 腹部や背中の鈍い痛みで、特定するのが難しい場合があります
- 上腹部と背中の間の片側の痛み
- 下肢痛
- 片足または両足の変色
- 片足の腫れ
- 出血または出血を伴う激しい腹痛
病気が進行するにつれて他の症状が発生する可能性がありますが、特定の症状はどの段階でも発生する可能性があります。それらが含まれます：
- 重度の腹部または背中の痛み
- 食欲不振
- 減量
- 熱
- 吐き気または嘔吐
- 排尿できない
- 尿量の減少
- 手足の動きの障害
- はっきりと考えることができない
- 貧血と呼ばれる低レベルの赤血球
- 腎不全
腹部または腰痛で尿量が減少した場合は、医師の診察を受ける必要があります。これらは腎臓の損傷の症状である可能性があります。
後腹膜線維症の原因と危険因子
National Organization for Rare Diseasesによると、この状態の正確な原因は、症例の約3分の2で不明です。
年齢と性別は、この病気の最大の危険因子です。国立バイオテクノロジー情報センターによると、40歳から60歳の間に最も頻繁に発生します。ただし、どの年齢でも発症する可能性があります。この状態は、男性では女性の2倍の頻度で発生します。
後腹膜線維症に関連する特定の状態には、以下が含まれます。
- 喫煙
- アスベストへの暴露
- 結核
- 細菌感染症である放線菌症
- 真菌感染症であるヒストプラズマ症
- 腹部または骨盤の最近の外傷
- 腹部または骨盤腫瘍
この障害は、以下に関連する場合もあります。
- 腹部または骨盤の最近の手術
- 外部ビーム放射線を含む癌治療の使用
- 片頭痛と高血圧を治療するための特定の薬
潜在的な合併症
この病気に関連する合併症はさまざまです。過剰な組織成長のサイズと位置は、腹部大動脈が機能するさまざまな領域に損傷を与える可能性があります。
この状態が治療されないままになると、尿管の腫れや閉塞から深刻な問題が発生します。これは慢性腎不全と尿管の長期閉塞を引き起こす可能性があり、尿のバックアップと腎臓の腫れを引き起こす可能性があります。
未治療の後腹膜線維症はまた、脚への血液供給の遮断につながる可能性があり、それはさらに危険な合併症につながる可能性があります。
後腹膜線維症の診断
正確な診断には、腹部のCTまたはMRIスキャンを使用する必要があります。
診断を確認するために使用される追加のテストは次のとおりです。
- 腎機能、貧血、炎症を測定するための血液検査
- 腎臓と尿管のX線写真。これは静脈性腎盂造影と呼ばれます。
- 腎臓の超音波
- がん細胞をチェックするための生検
後腹膜線維症の治療
治療法は、線維症の重症度と場所によって異なります。症状の初期段階で診断された場合は、抗炎症薬、コルチコステロイド、または免疫抑制剤が処方されることがあります。
線維症が尿管の一方または両方をブロックした後に診断された場合、医師は閉塞を取り除く必要があります。
これは、背中から腎臓に挿入されたステントまたはドレナージチューブで尿を排出することによって行われます。膀胱から尿管を通って腎臓にステントを留置することもあります。
場合によっては、手術が必要になることがあります。これは、次の目的で使用できます。
- 影響を受けた尿管を線維症から解放します
- 影響を受けた尿管を腸の脂肪組織で包み、線維症の再成長から保護します
- 影響を受けた尿管を炎症から離して再配置し、閉塞が再び起こらないようにします
治療の目標は、閉塞を取り除き、影響を受けた尿管を修復し、再発を防ぐことです。多くの人にとって、治療には投薬と内部介入の両方が必要です。
後腹膜線維症の長期的見通し
状態が早期に診断され治療されれば、患者の長期的な見通しは非常に良くなる可能性があります。腎臓の損傷が最小限で手術が成功した場合、90％の確率で長期的に成功します。
しかし、腎臓がひどく影響を受けている場合、損傷は永続的である可能性があり、腎臓移植の必要性につながります。
後腹膜線維症を予防する方法
ほとんどの場合、特定の原因に関連付けることができないため、予防が不可能な場合があります。
しかし、この状態は、高血圧を治療するためのいくつかの薬とエルゴタミンと呼ばれる片頭痛を治療するための薬の使用に関連しています。これらの種類の薬の考えられる副作用と代替品が利用可能かどうかについて医師に相談してください。
.jpg)
