Pityriasis Rubra Pilaris

前書き

Pityriasis rubra pilaris（PRP）はまれな皮膚病です。それは絶え間ない炎症と皮膚の脱落を引き起こします。 PRPはあなたの体の一部またはあなたの体全体に影響を与える可能性があります。障害は小児期または成人期に始まる可能性があります。 PRPは男性と女性に等しく影響します。

粃糠疹ルブラピラリスの種類

PRPには6種類あります。

古典的な成人発症のPRPが最も一般的なタイプです。それは成人期に発生します。症状は通常、数年後に消えます。まれに、症状が後で再発することがあります。

非定型の成人発症PRPも成人期に始まります。ただし、症状は20年以上続く場合があります。

古典的な若年発症PRPは小児期に始まります。症状は通常1年以内に消えますが、後で再発する場合があります。

外接する若年発症PRPは思春期前に始まります。最も一般的には、子供の手のひら、足の裏、膝と肘に影響を及ぼします。症状は10代の間に消えることがあります。

非定型の若年発症PRPは遺伝することがあります。それはそれが家族を通して受け継がれることを意味します。それは出生時に存在するか、幼児期に発症する可能性があります。多くの場合、症状は一生続きます。

HIV関連のPRPはHIVと関連しています。治療するのはとても難しいです。

PRPの写真

PRPの原因は何ですか？

PRPの正確な原因は不明です。 PRPは、明確な理由もなく発生することがほとんどです。 PRPのいくつかの症例は遺伝しますが、ほとんどは遺伝しません。継承されたPRPはより深刻になる傾向があります。

古典的な成人発症のPRPは、根底にある皮膚がんと関連している可能性があります。ただし、このタイプのPRPで皮膚がんが発生する頻度は不明です。古典的な発症のPRPがある場合は、必ず医師の診察を受けて皮膚がんをチェックしてください。

National Organization for Rare Disordersによると、初期の研究では、PRPは体がビタミンAを処理する方法の問題が原因である可能性があることが示唆されています。しかし、これが真実かどうかを判断するには、さらに研究が必要です。

遺伝性および希少疾患情報センターによると、PRPは免疫系の反応にも関連している可能性があります。

PRPはどのように受け継がれますか？

PRPは継承できます。両親の1人が障害の原因となる遺伝子を伝えた場合、PRPを継承する可能性があります。あなたの親は遺伝子の保因者である可能性があります。つまり、彼らは遺伝子を持っていますが、障害はありません。両親の1人が遺伝子の保因者である場合、遺伝子があなたに渡された可能性は50パーセントです。ただし、遺伝子を受け継いだとしても、PRPを発症しない場合があります。

PRPの症状は何ですか？

PRPは、皮膚にピンク、赤、またはオレンジレッドのうろこ状の斑点を引き起こします。パッチは通常かゆみがあります。体の一部だけにうろこ状の斑点がある場合があります。それらは最も頻繁に発生します：

ひじ
膝
手
足
足首

手のひらや足の裏の皮膚も赤くなり、厚くなることがあります。うろこ状のパッチは、最終的には全身に広がる可能性があります。

PRPはどのように診断されますか？

PRPは、乾癬など、他のより一般的な皮膚の状態と間違われることがよくあります。また、扁平苔癬やバラ色粃糠疹など、あまり一般的ではないものと間違われることもあります。乾癬は、しばしば赤い皮膚のかゆみを伴う鱗状の斑点によって特徴づけられます。ただし、PRPとは異なり、乾癬はより簡単かつ正常に治療できます。うろこ状のパッチが乾癬の治療に反応しなくなるまで、PRPは診断されない場合があります。

あなたの医者がPRPを疑うならば、彼らは彼らが診断をするのを助けるために皮膚生検をするかもしれません。この手順では、医師が皮膚の小さなサンプルを取り除きます。それから彼らはそれを顕微鏡で見て分析します。

PRPの考えられる合併症は何ですか？

ほとんどの場合、PRPはかゆみや不快感を伴う可能性があります。発疹が悪化しているように見えても、これらの症状は時間の経過とともに減少する可能性があります。通常、この状態は多くの合併症を引き起こしません。

ただし、PRPサポートグループは、発疹が外反などの他の問題を引き起こす可能性があると指摘しています。この状態では、まぶたが出て、目の表面が露出します。 PRPはまた、口の裏打ちに問題を引き起こす可能性があります。これは、刺激や痛みを引き起こす可能性があります。

時間が経つにつれて、PRPは角化症につながる可能性があります。この問題により、手と足の裏の皮膚が非常に厚くなります。裂け目と呼ばれる皮膚の深い亀裂が発生する可能性があります。

PRPの人の中には光にも敏感な人もいます。暑いときは、発汗や体温調節に問題があるかもしれません。

PRPはどのように扱われますか？

現在、PRPの治療法はありませんが、治療によって症状を緩和することができます。あなたの医者は次の治療法の1つ以上を処方するかもしれません：

尿素または乳酸を含む局所クリーム。これらはあなたの肌に直接行きます。
経口レチノイド。例には、イソトレチノインまたはアシトレチンが含まれます。これらは、皮膚細胞の成長と脱落を遅らせるビタミンAの誘導体です。
経口ビタミンA。これは一部の人々に役立つかもしれませんが、非常に高用量でのみです。レチノイドはビタミンAよりも効果的で一般的に使用されています。
メトトレキサート。これは、レチノイドが効かない場合に使用できる経口薬です。
免疫抑制剤。これらは免疫系を抑制する経口薬です。それらには、シクロスポリンとアザチオプリンが含まれます。
生物製剤。これらは、免疫系に影響を与える注射薬または静脈内（IV）薬です。それらには、アダリムマブ、エタネルセプト、およびインフリキシマブという薬が含まれます。
紫外線療法。これは通常、ソラレン（太陽への感受性を低下させる薬）とレチノイドと組み合わせて投与されます。