概要概要
カップ内の鉛筆の変形は、主に破壊性関節炎と呼ばれる乾癬性関節炎（PsA）の重症型に関連するまれな骨障害です。また、関節リウマチ（RA）や強皮症でも発生する可能性があります。 「カップ内の鉛筆」は、影響を受けた骨がX線でどのように見えるかを説明します。
- 骨の端が侵食されて鋭い鉛筆の形になりました。
- この「鉛筆」は、隣接する骨の表面をすり減ってカップの形にしています。
カップ内の鉛筆の変形はまれです。破壊性関節炎は、PsA患者の約5％、関節リウマチ患者の4.4％にのみ影響を及ぼします。主に、PsAを使用したカップ内の鉛筆の変形について見ていきます。
X線またはスキャンでペンシルインカップの変性の兆候が見られる場合は、できるだけ早く治療を開始して、さらなる変性を遅らせるか停止することが重要です。治療なしでは、関節の破壊は急速に進行する可能性があります。
影響を受ける最初の関節は、多くの場合、2番目と3番目の指関節（遠位指節間関節）です。この状態は、つま先の関節にも影響を与える可能性があります。
カップ内の鉛筆の変形はPsAで最も一般的に見られますが、脊椎や手足の骨に影響を与える他の形態の関節炎（脊椎関節症）もこの指や足の指の障害を引き起こす可能性があります。同様に、それはめったに発生しません：
- 全身性硬化症（強皮症）
- ベーチェット病
- 全身性エリテマトーデス
カップ内ペンシル変形の原因
破壊性関節炎とその特徴的なカップ内ペンシル変形は、未治療のPsAの最も重症な形態です。
PsAの原因は完全には理解されていません。これは、遺伝学、免疫系の機能不全、および環境要因の複雑な相互作用であると考えられています。乾癬患者の約30％がPsAを発症します。
乾癬の家族歴があると、乾癬とPsAを発症するリスクが高まります。しかし、乾癬とPsAの間には明確な遺伝的差異があります。乾癬を遺伝するよりも、PsAを遺伝する可能性が3〜5倍高くなります。
遺伝学的研究により、2つの特定の遺伝子を持っているPsAを持つ人々（HLA-B27 または DQB1 * 02）破壊性関節炎を発症するリスクが高くなります。
PsAに寄与すると考えられる環境要因は次のとおりです。
- ストレス
- 感染症（HIVや連鎖球菌感染症など）
- 関節への外傷（特に子供との）
ペンシルインカップ変形の症状
PsAに起因するカップ内の鉛筆の変形がある人は、この形態の関節炎の症状を経験する可能性があります。 PsAの症状はさまざまで、他の病気の症状に似ている可能性があります。
- 指や足の指の腫れ（指炎）;研究によると、PsA患者の32〜48パーセントに指炎が見られます
- 関節のこわばり、炎症、痛み、通常は4つ以下の関節で非対称（体の両側で同じ関節ではない）
- 爪床からの爪の穴や分離を含む爪の変化
- 炎症性の首の痛み
- 脊椎および大関節の炎症性関節炎（脊椎炎）
- 片方または両方の仙腸関節の炎症（仙腸関節炎）;ある研究によると、PsA患者の78％が仙腸骨炎を患っていました
- 腱付着部炎、腱や靭帯が骨に入る場所の炎症（腱付着部炎）
- 目の中間層の炎症、発赤とかすみ目（ブドウ膜炎）を引き起こす
カップ内の鉛筆の変形がある場合は、次の症状もある可能性があります。
- 関節を覆う組織の可動性の増加
- 重度の骨破壊（骨溶解）
- 「オペラグラス」または「望遠鏡」の指。骨組織が崩壊し、皮膚だけが残ります。
カップ内の鉛筆の変形の診断
PsAは、そのさまざまな症状と基準に関する合意の欠如のために、診断されないことがよくあります。診断の標準化を支援するために、リウマチ専門医の国際的なグループが、乾癬性関節炎の分類基準であるCASPARとして知られるPsAの基準を開発しました。
困難の1つは、PsA患者の6〜18％で、皮膚乾癬の症状の前に関節炎が発生することです。したがって、皮膚の症状は手がかりを提供しない場合があります。さらに、乾癬とPsAの症状は一定ではなく、発赤して治まる可能性があります。
あなたの医者はあなたの家族の病歴を含む病歴を取ります。彼らはあなたの症状についてあなたに尋ねます：
- 彼らはどれくらい厳しいですか？
- どれくらい持っていますか？
- 彼らは行き来しますか？
また、徹底的な身体検査も実施します。
破壊性関節炎とカップ内の鉛筆の変形の診断を確認するために、医師は次のような複数の種類の画像検査を使用します。
- X線
- 超音波検査
- MRIスキャン
あなたの医者は骨破壊の重症度を探します。超音波検査とMRIイメージングにより、何が起こっているのかをより詳細に把握できます。たとえば、超音波検査では、まだ症状がない炎症を検出する場合があります。 MRIは、骨の構造と周囲の組織の小さな変化のより詳細な画像を提供できます。
カップ内の鉛筆の変形を伴う可能性のある病気はほとんどありません。乾癬の皮膚症状がない場合は、医師が関節リウマチやこの障害を引き起こす可能性のあるその他の疾患の血液マーカーをチェックする可能性があります。
PsAはしばしば誤診されます。しかし、その明確なX線画像のため、カップ内の鉛筆の変形の誤診はありそうにありません。あなたの他の症状は、基礎疾患の診断に到達する際に医師を導きます。
カップ内の鉛筆の変形の治療
カップ内ペンシル変形の治療の目的は次のとおりです。
- それ以上の骨の劣化を防ぎます
- 痛みを和らげる
- 手と足の機能を維持するための理学療法と作業療法を提供する
具体的な治療法は、奇形の重症度と根本的な原因によって異なります。
PsA関連のカップ内ペンシル変形の場合、医師は症状を緩和するために非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）を処方することがあります。しかし、これらの薬は骨の破壊を止めません。
骨量減少を遅らせたり止めたりするために、医師は次のような疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）または経口小分子（OSM）を処方する場合があります。
- メトトレキサート
- トファシチニブ（Xeljanz）
- アプレミラスト（オテズラ）
生物学的製剤と呼ばれる一群の薬剤は、PsAで役割を果たす腫瘍壊死因子（TNF-α）を阻害します。例は次のとおりです。
- エタネルセプト（エンブレル）
- インフリキシマブ（レミケード、インフレクトラ、レンフレキシス）
- アダリムマブ
- ゴリムマブ
- セルトリズマブペゴル
炎症を促進するインターロイキン17（IL-17）をブロックする生物製剤には、次のものがあります。
- セクキヌマブ（コセンティクス）
- イキセキズマブ（タルツ）
- ブロダルマブ（Siliq）
あなたの医者が処方するかもしれない他の生物学的製剤には以下が含まれます：
- 炎症性分子IL-23およびIL-12を遮断するウステキヌマブ（ステララ）
- 免疫系の反応に重要な細胞の一種であるT細胞の活性化をブロックするアバタセプト（CTLA4-Ig）
最も重症の場合、併用療法が必要になることがあります。炎症や骨破壊を引き起こすと考えられている特定の細胞またはその製品を標的とする、さらに多くの薬剤が開発中または臨床試験中です。
理学療法と作業療法は、症状の緩和、柔軟性の維持、手足へのストレスの軽減、関節の損傷からの保護に役立ちます。
どの治療法の組み合わせがあなたに最適であるかを医師と話し合ってください。また、臨床試験が選択肢になるかどうかを尋ねます。 DMARD、経口小分子（OSM）、および生物製剤の副作用について必ず話し合ってください。新しい薬のいくつかは非常に高価なので、コストも考慮してください。
場合によっては、再建手術または関節置換術が選択肢となることがあります。
PsAの手術は一般的ではありません。ある研究によると、PsAの患者の7％だけが整形外科手術を受けていました。 PsAと手術に関する2008年のレビューでは、手術によって痛みが軽減され、身体機能が改善される場合があることが示されました。
見通し
カップ内の鉛筆の変形は治せません。しかし、利用可能な多くの薬物治療は、さらなる骨の劣化を遅らせたり止めたりすることができます。そして、さらに有望な新薬が開発中です。
理学療法は、筋肉を強化し、関節、手、足を柔軟で機能的に保つのに役立ちます。作業療法士は、移動や日常業務の遂行を支援する器具を手伝うことができるかもしれません。
健康的な抗炎症食を食べ、定期的に運動することで、全体的な健康状態を改善できます。
カウンセリングを開始したり、サポートグループに参加したりすると、ストレスや障害に対処するのに役立つ場合があります。関節炎財団と国立乾癬財団はどちらも無料の支援を提供しています。
