T細胞白血病は、白血球に影響を与える珍しいタイプの血球がんです。
T細胞は白血球の一種です。これらの血球の目的は、あなたの体が感染症や病気を検出して撃退するのを助けることです。
これらの血球は骨髄で形成され、発達し始めます。未熟なT細胞は骨髄を離れ、胸骨の後ろにある小さな器官である胸腺で成熟したT細胞になります。
T細胞の損傷したDNAは、制御されていない細胞の成長と分裂を引き起こす可能性があります。この細胞の過剰産生は、T細胞白血病が始まる方法です。
この記事は、T細胞白血病とは何か、典型的な症状、およびこの状態が最も頻繁に診断および治療される方法を説明するのに役立ちます。
T細胞白血病とは何ですか？
白血病はあなたの血球とこれらの血球を作る組織の癌です。
白血病にはさまざまな種類があります。それらは、成長が速い（急性）か成長が遅い（慢性）か、および関与する血球の種類によって分類されます。ほとんどの場合、白血病は白血球に関係しています。
白血球には2種類あります。それぞれのタイプを詳しく見ていきましょう。
リンパ球
これらの白血球はリンパ球として知られており、免疫系の主要部分であるリンパ組織を構成する主要な細胞です。彼らはあなたの体が感染症と戦うのを助けます。リンパ球には主に2つのタイプがあります。
- T細胞。これらの細胞は、感染した細胞や外来細胞を探して血液中を循環します。彼らがそれを見つけると、彼らは細胞を破壊し、あなたの免疫システムを活性化する信号を送ります。
- B細胞。これらの細胞は、ウイルスやバクテリアなどの外来の侵入者があなたの体に害を及ぼすのを防ぐための抗体を産生します。
骨髄細胞
血液幹細胞が新しい血液細胞に発達するとき、それらはリンパ球または骨髄細胞になることができます。
骨髄細胞は、白血球（リンパ球以外）、赤血球、または血小板に発達する可能性があります。次の種類の白血球はすべて成熟した骨髄細胞の例です。
- 好中球
- 好塩基球
- 単球
- 好酸球
- マクロファージ
発症する可能性のある白血病の4つの主なタイプは次のとおりです。
- 急性リンパ性白血病
- 慢性リンパ性白血病
- 急性骨髄性白血病
- 慢性骨髄性白血病
血球は骨髄で作られます。原始幹細胞はそこで形成され、未成熟な前駆細胞に発達します。これらのいくつかは骨髄にとどまり、成熟したB細胞になります。他の前駆細胞は骨髄を離れて胸腺に移動し、そこで成熟T細胞になります。
リンパ球性白血病は、前駆細胞のDNAが変化（変異）するか、損傷を受けると発症します。損傷したDNAは、成熟する代わりに、これらの細胞に制御不能に増殖するように指示します。その結果、骨髄や血流に異常な細胞のコピーが多数発生します。
リンパ腫は、このプロセスがリンパ節または他のリンパ組織で発生すると発症します。ほとんどのリンパ性白血病はB細胞に関係していますが、T細胞白血病もいくつかあります。
T細胞前リンパ球性白血病（T-PLL）は、T細胞に影響を与える癌の良い例であり、他の種類よりも多く研究されています。
この記事の残りの部分では、T細胞白血病について説明するときにT-PLLに焦点を当てます。
症状は何ですか？
T-PLLの最も一般的な症状は、約100,000細胞/マイクロリットル（mL）以上の非常に高い白血球数（リンパ球増加症）です。通常の範囲は4,000〜11,000 / mLです。
T-PLL患者の最大30％は白血球数が多いですが、他の症状はありません。この場合、T-PLLは安定しているか、進行が遅いだけです。これは非アクティブT-PLLと呼ばれます。
しかし、最終的には、病気が活発になり、症状を引き起こします。これは通常、白血球数が多い状態になってから2年以内に発生します。
症状がある場合は、次のようなものがあります。
- 白血球が皮膚組織に移動することによって引き起こされる発疹または他の皮膚病変
- 腹腔内（腹水）または肺周囲（胸水）に水分がたまる
- 脚、目の周りの皮膚、または目を覆っている膜（結膜）の腫れや浮腫
他のほとんどのタイプの白血病およびリンパ腫に一般的に関連する症状は、T-PLLの初期段階ではまれです。しかし、病気が進行するにつれて症状が現れることがあります。いわゆるB細胞症状が発生する可能性があります。これには次のものが含まれます。
- 熱
- 寒気
- 倦怠感
- 寝汗
- 予期しない体重減少
骨髄が多数のT細胞で過密状態になり、赤血球や血小板が少なくなることがあります。これにより、次の原因が発生する可能性があります。
- 十分な赤血球がないことによる息切れと倦怠感（貧血）
- 鼻血、歯茎の出血、血小板が不足している場合のあざができやすい（血小板減少症）
白血球が臓器に浸潤していることを示す可能性のある特定の症状もあります。あなたの医者は身体検査中にこれらに気付くかもしれません、そして以下を含むことができます：
- 肝臓の肥大（肝腫大）
- 脾臓の肥大（脾腫）
- リンパ節の腫大（リンパ節腫脹）
一部の人は他の人よりもリスクが高いですか？
T-PLLの既知の危険因子は多くありません。診断の平均年齢は約65歳であり、男性は女性よりもわずかに多くの頻度でこの状態と診断されます。以下に説明する場合を除いて、子供や若年成人には見られません。
毛細血管拡張性運動失調症の場合、T-PLLを発症する可能性が高くなります。これは、小児期に始まり、免疫系や神経系に影響を与えるまれな遺伝性疾患です。
特徴的な症状は、動きを調整する能力の進行性の喪失（運動失調）です。悪化するにつれて、ウォーキングやバランス調整などの活動はより困難になります。
毛細血管拡張性運動失調症の人は、T-PLLを発症すると若くなります。通常、30歳以下で始まります。
T細胞白血病はどのように診断されますか？
あなたの医者は最初に徹底的な身体検査を行います。彼らがあなたの血液に関連するある種の状態を疑う場合、彼らはあなたの血液を検査するように命じます。
これらの検査は、白血球数を分析し、リンパ球のマーカーやその他の特徴を探します。典型的なテストは次のとおりです。
- 血球の種類ごとの数を決定するための差分を伴う全血球計算
- 顕微鏡下で血球を評価するための末梢血塗抹標本
- リンパ球のサイズ、形状、表面マーカー、およびその他の特性を評価するためのフローサイトメトリー
- リンパ球T細胞受容体配列の分析
- 染色体を調べるための核型分析
- 遺伝的異常を探すための蛍光insituハイブリダイゼーション（FISH）
これらのテストから収集された情報は、T-PLLの診断基準を満たしているかどうかを判断するのに役立ちます。
さらに、通常、ヒトTリンパ球向性ウイルス（HTLV）1型の検査が行われます。陽性の場合は、成人T細胞白血病/リンパ腫を患っていることを意味します。これはT-PLLではなくウイルスによって引き起こされます。
腹部、骨盤、胸部のCTスキャンは通常、治療前に行われ、肝臓、脾臓、リンパ節などの主要な臓器を評価します。
赤血球または血小板は通常、治療を開始する前に骨髄生検で評価されます。
無症候性の場合は、T-PLLが有効になるまで、毎月の身体検査と白血球数を綿密に追跡します。
それはどのように扱われますか？
アクティブになるまでメリットがないため、無症候性で非アクティブなT-PLLは治療されません。
アクティブなT-PLLは化学療法で治療されます。選択される薬剤は、アレムツズマブ（レムトラダ）であり、単独で、または他の薬剤と組み合わせて使用されます。
この薬への反応率は90％と高く、最大80％の人が完全寛解を達成しています。初回の化学療法に対する反応は良好ですが、再発は通常、寛解から2年以内に起こります。
完全寛解状態にある人には、骨髄または血液からの寄付を伴う可能性のある同種幹細胞移植が検討されます。ただし、適切なドナーを見つけるのは難しい場合があります。
利用可能なドナーがいない場合は、化学療法の前にあなたから収集したサンプルである自家幹細胞移植が良い選択肢かもしれません。
予後はどうですか？
T-PLLは非常に攻撃的なタイプの白血病です。平均して、T-PLLの人は診断後約20ヶ月生きます。より新しくより良い治療法が利用可能になったとしても、これは30年以上にわたって大きく変化していません。
再発が発生した場合、「プランb」の投薬または治療オプションを使用して寛解を再び達成することができますが、通常は6〜9か月しか持続しません。
結論
まれな病気ですが、T-PLLは最も一般的なT細胞白血病の1つです。非常に攻撃的で、早い段階で治療が必要です。このT細胞白血病の最も一般的な症状は、非常に高い白血球数です。
診断は、T細胞の特徴を決定するための身体検査とさまざまな種類の血液検査によって行われます。
症状がある場合は、静脈内化学療法による早期治療をお勧めします。幹細胞移植は、完全寛解を達成した人すべてに考慮されます。
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