急性肝性ポルフィリン症（AHP）の治療法は、症状と全体的な健康状態によって異なります。あなたの状態を管理することは合併症を防ぐための鍵です。
ただし、症状が悪化している場合や、通常よりも発作が多い場合は、医師に相談することが重要です。
AHP治療について医師と話し合うときの出発点として、次の質問を検討してください。
別の攻撃があったかどうかはどうすればわかりますか？
包括的な管理計画にもかかわらず、AHP攻撃は依然として可能です。
症状は、赤血球にヘモグロビンタンパク質を作るのに十分なヘムが体にない場合に発生する可能性があります。同じタンパク質があなたの筋肉と心臓に見られます。
AHP攻撃の兆候となる可能性のある注意すべき症状があるかどうか、医師に相談してください。これらには次のものが含まれます。
- 悪化する痛み
- 腹痛
- 吐き気
- 嘔吐
- 呼吸困難
- 血圧と心拍数の増加
- 脱水
- 発作
病院に行かなくてはいけませんか？
AHP攻撃を受けている場合は、医師が病院への訪問を勧める場合があります。軽度の症状は、重度の発作ほど入院を正当化しない可能性があります。
血圧や心拍数に大きな変化があったり、発作を起こしたり、意識を失ったりした場合は、病院に行かなければなりません。病院でも激しい痛みに対処することができます。
病院に着いたら、攻撃をすばやく止めるために静脈内治療を受けることがあります。あなたの医者はまたあなたの腎臓または肝臓の重篤な合併症についてあなたを監視するかもしれません。
病院に行く必要があるかどうかわからない場合は、医師に電話するか、電話でアドバイスを求めることができる営業時間外の電話番号を提供するように依頼してください。
あなたのオフィスではどのような治療法がありますか？
病院でAHPに利用できる緊急治療の多くは、診療所でも利用できます。
これらは通常、緊急治療ではなく、維持計画の一部として低用量で投与されます。
そのような治療法は次のとおりです。
- 静脈内ブドウ糖：赤血球を作るのに十分な量が得られない場合にブドウ糖レベルを制御するのに役立ちます
- 静脈内ヘミン：AHP発作を防ぐために月に数回投与される合成形態のヘム
- ヘミン注射：あなたの体があまりにも多くのポルフィリンを作り、十分なヘムがない場合に推奨されるヘム投与の形式
- 瀉血：体内の余分な鉄分を取り除くことを目的とした血液除去手順
- ゴナドトロピン放出ホルモンアゴニスト：月経周期中にヘムを失う女性に使用される処方薬
- 遺伝子治療：これには、肝臓で有毒な副産物が生成される速度を低下させるギボシランが含まれます
瀉血が必要ですか？
瀉血は、血液中の鉄分が多すぎる場合にのみAHPで使用されます。鉄は赤血球の生成と維持に重要ですが、高レベルはAHP攻撃を引き起こす可能性があります。
Phlebotomyは鉄貯蔵を減らし、ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼのフェロ媒介阻害によって妨害されるヘム合成を改善します。定期的な血液検査は、鉄分が適切なレベルにあることを確認するのに役立ちます。
瀉血が必要な場合は、外来で行うことがあります。手術中、医師は余分な鉄分を取り除くために血液の一部を取り除きます。
どの処方薬がAHPに役立ちますか？
血糖値が低いがブドウ糖IVが必要ない場合は、医師が砂糖の錠剤を勧める場合があります。
特定のホルモンアゴニストは、月経中の女性にも役立ちます。月経中は、より多くのヘムを失うリスクがあるかもしれません。
医師は、ゴナドトロピン放出ホルモンアゴニストの一種である酢酸リュープロリドを処方する場合があります。これは、月経周期中にヘムがさらに失われるのを防ぎ、AHP攻撃を防ぐのに役立ちます。
有毒な肝臓の副産物を減らすために、ジボシラン（Givlaari）などの遺伝子治療も処方される場合があります。食品医薬品局（FDA）は2019年11月にジボシランを承認しました。
役立つライフスタイルの変更はありますか？
食べ物、薬、ライフスタイルの選択がAHPを引き起こすことがあります。これらのトリガーを最小限に抑える、または回避することで、治療計画をサポートし、発作のリスクを減らすことができます。
あなたが使用するすべての薬、サプリメント、および市販の製品について医師に伝えてください。
市販のサプリメントでさえ、あなたの状態を妨げる可能性があります。最も一般的な原因のいくつかは、ホルモンの代替品と鉄分サプリメントです。
喫煙と飲酒はAHPを悪化させる可能性があります。健康的な喫煙量はありません。しかし、AHPのある成人は適度に飲むことができるかもしれません。これがあなたに当てはまるかどうか医師に相談してください。
健康的な食事とトレーニングの計画に固執するようにしてください。 AHPをお持ちの場合、ダイエットはヘムを枯渇させ、症状を悪化させる可能性があります。
体重を減らす必要がある場合は、症状を悪化させない減量計画の作成を医師に依頼してください。
最後に、ストレス解消計画を作成して使用します。誰の人生にもストレスがなく、AHPのような複雑な状態になるとさらにストレスが発生する可能性があります。ストレスが大きいほど、攻撃のリスクが高くなります。
取り除く
AHPはまれで複雑な障害です。それについて学ぶことはまだたくさんあります。医師と連絡を取り合い、治療計画が機能していないと思われる場合は医師に伝えることが重要です。
医師と話すことで、医師はあなたの状況を洞察し、効果的な治療法を勧めることができます。
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