肺動脈性肺高血圧症：平均余命と展望

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、心臓の右側と肺に血液を供給する動脈が関与するまれなタイプの高血圧です。これらの動脈は肺動脈と呼ばれます。

PAHは、肺動脈が肥厚または硬直し、血液が流れる内部で狭くなると発生します。これは血流をより困難にします。

このため、肺動脈に血液を送り込むために心臓はもっと一生懸命働かなければなりません。次に、これらの動脈は、適切な空気交換のために十分な血液を肺に運ぶことができません。

これが起こると、あなたの体は必要な酸素を得ることができません。その結果、あなたはより簡単に疲れます。

その他の症状には次のものがあります。

• 呼吸困難
• 胸の痛みや圧迫
• 動悸
• めまい
• 失神
• 腕や脚の腫れ
• レーシングパルス

PAH患者の平均余命

早期および長期のPAH疾患管理（REVEAL）を評価するためにレジストリによって実施された研究では、PAHの研究参加者の生存率は次のとおりであることがわかりました。

• 1年で85パーセント
• 3年で68パーセント
• 5年で57パーセント

生存率は普遍的ではないことに注意することが重要です。これらのタイプの統計では、自分の結果を予測することはできません。

あなたが持っているPAHの種類、他の状態、および治療法の選択によって、すべての人の見通しは異なり、大きく異なる可能性があります。

PAHには現在の治療法はありませんが、治療することができます。治療は症状を和らげることができ、状態の進行を遅らせる可能性があります。

適切な治療を受けるために、PAHの患者は、評価と管理のために専門の肺高血圧症センターに紹介されることがよくあります。

場合によっては、治療の一形態として肺移植を行うことができます。これは必ずしもあなたの見通しを改善するわけではありませんが、肺移植は他の種類の治療法に反応しないPAHにとって有益かもしれません。

PAHの機能状態

PAHをお持ちの場合、医師は標準的なシステムを使用して「機能状態」をランク付けする可能性があります。これはあなたの医者にPAHの重症度について多くを伝えます。

PAHの進行は4つのクラスに分けられます。 PAHに割り当てられた番号は、日常のタスクをどれだけ簡単に実行できるか、そして病気が日常にどの程度影響を与えているかを示しています。

クラス1

このクラスでは、PAHは通常の活動を制限しません。通常の身体活動を行う場合、PAHの症状は発生しません。

クラス2

2番目のクラスでは、PAHは身体活動にわずかな影響しか与えません。安静時にPAHの症状は見られません。しかし、あなたの通常の身体活動は、呼吸の問題や胸痛などの症状をすぐに引き起こす可能性があります。

クラス3

最後の2つの機能状態クラスは、PAHが徐々に悪化していることを示しています。

この時点で、安静時に不快感はありません。しかし、症状や身体的苦痛を引き起こすのに多くの身体活動は必要ありません。

クラス4

クラスIVPAHをお持ちの場合、重度の症状を経験せずに身体活動を行うことはできません。安静時でも呼吸は苦労します。疲れやすいかもしれません。少量の運動は症状を悪化させる可能性があります。

心肺リハビリテーションプログラム

PAHの診断を受けた場合は、できる限り身体的に活動し続けることが重要です。

ただし、激しい活動はあなたの体を傷つける可能性があります。 PAHで身体的に活動し続ける正しい方法を見つけるのは難しい場合があります。

あなたの医者はあなたが正しいバランスを見つけるのを助けるために監督された心肺リハビリテーションセッションを勧めるかもしれません。

訓練を受けた医療専門家は、あなたの体が扱える範囲を超えてあなたを押すことなく、適切な運動を提供するプログラムを作成するのを手伝うことができます。

PAHでアクティブになる方法

PAH診断は、いくつかの制限に直面することを意味します。たとえば、PAHを患っているほとんどの人は、重いものを持ち上げるべきではありません。重い物を持ち上げると血圧が上昇し、症状が複雑になり、さらには加速する可能性があります。

PAHを含む、いくつかの対策が肺高血圧症の管理に役立ちます。

• すべての医療予約に参加し、新しい症状が現れたり症状が悪化したりした場合はアドバイスを求めてください。
• インフルエンザや肺炎球菌感染症を予防するために予防接種を受けてください。
• 不安やうつ病の管理に役立つ感情的および社会的支援について質問します。
• 監視付きのエクササイズを行い、可能な限りアクティブな状態を保ちます。
• 飛行機の飛行中または高地では、酸素補給を使用してください。
• 可能であれば、全身麻酔と硬膜外麻酔は避けてください。
• 肺や心臓に負担をかける可能性のある温水浴槽やサウナは避けてください。
• 全体的な健康と幸福を高めるために栄養価の高い食事を食べます。
• 煙を避けてください。喫煙した場合は、禁煙計画の立てについて医師に相談してください。

PAHの進行段階は身体活動によって悪化する可能性があることは事実ですが、PAHがあるからといって、活動を完全に回避する必要があるわけではありません。あなたの医者はあなたがあなたの限界を理解しそして解決策を見つけるのを手伝うことができます。

妊娠を検討している場合は、まず医師に相談してください。妊娠はあなたの肺と心臓にさらなる負担をかけるかもしれません。

PAHの支持療法と緩和ケア

PAHが進行するにつれて、痛み、息切れ、将来への懸念、またはその他の要因が原因であるかどうかにかかわらず、日常生活が課題になる可能性があります。

支援策は、現時点での生活の質を最大化するのに役立ちます。

症状によっては、次の支持療法も必要になる場合があります。

• 右心室不全の場合の利尿薬
• 貧血、鉄欠乏症、またはその両方の治療
• アンブリセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬（ERA）クラスの薬剤の使用

PAHが進むにつれ、終末期ケア計画について愛する人、介護者、医療提供者と話し合うことが適切になります。あなたのヘルスケアチームはあなたが望む計画を立てるのを手伝うことができます。

PAHのある生活

ライフスタイルの変更、投薬、および手術の組み合わせにより、PAHの進行が変わる可能性があります。

治療はPAHの症状を元に戻すことはできませんが、ほとんどの治療はあなたの人生に何年も追加することができます。

PAHの適切な治療を受けることについて医師に相談してください。彼らはあなたと協力してPAHの進行を遅らせ、生活の質を維持することができます。