概要概要
真性多血症（PV）は、慢性で進行性の血液がんです。早期診断は、血栓や出血の問題など、生命を脅かす合併症のリスクを減らすのに役立ちます。
PVの診断
JAK2遺伝子変異であるJAK2V617Fの発見は、医師がPV患者を診断するのに役立ちました。 PVを持っている人の約95パーセントもこの遺伝子変異を持っています。
JAK2変異は、赤血球を制御不能な方法で複製させます。これにより、血液が濃くなります。血液が濃くなると、臓器や組織への流れが制限されます。これは、体から酸素を奪う可能性があります。また、血栓を引き起こす可能性があります。
血液検査は、血球が異常であるかどうか、または血球数が高すぎるかどうかを示すことができます。白血球数と血小板数もPVの影響を受ける可能性があります。ただし、診断を決定するのは赤血球の数です。女性で16.0g / dLを超える、または男性で16.5 g / dLを超えるヘモグロビン、または女性で48％を超える、または男性で49％を超えるヘマトクリット値は、PVを示している可能性があります。
症状を経験することは、予約をして血液検査を受ける理由かもしれません。これらの症状には次のものが含まれます。
- 頭痛
- めまい
- 視力の変化
- 全身のかゆみ
- 減量
- 倦怠感
- 過度の発汗
あなたの医師があなたがPVを持っていると思った場合、彼らはあなたを血液専門医に紹介します。この血液専門医はあなたの治療計画を決定するのを手伝います。これは通常、定期的な瀉血（採血）と、毎日のアスピリンや他の薬で構成されます。
合併症
PVは、さまざまな合併症のリスクにさらされます。これらには次のものが含まれます。
血栓症
血栓症は、PVにおける最も深刻な懸念の1つです。動脈や静脈の血液凝固です。血栓の重症度は、血栓が形成された場所によって異なります。あなたの血餅：
- 脳は脳卒中を引き起こす可能性があります
- 心臓は心臓発作や冠状動脈のエピソードを引き起こすでしょう
- 肺は肺塞栓症を引き起こします
- 深部静脈は深部静脈血栓症（DVT）になります
脾臓と肝臓の肥大
脾臓は腹部の左上部分にあります。その仕事の1つは、体から摩耗した血球をろ過することです。脾臓の肥大によって引き起こされるPVの2つの症状は、膨満感または簡単に満腹感です。
脾臓は、骨髄が作り出す過剰な数の血球をろ過しようとすると肥大します。標準的なPV治療で脾臓が通常のサイズに戻らない場合は、脾臓を摘出する必要があるかもしれません。
あなたの肝臓はあなたの腹部の右上部分にあります。脾臓と同様に、PVでも肥大する可能性があります。これは、肝臓への血流の変化、または肝臓がPVで行う必要のある余分な作業が原因である可能性があります。肝臓が肥大すると、腹痛や余分な水分が腹部に蓄積する可能性があります。
高レベルの赤血球
赤血球の増加は、関節の腫れ、集中力の問題、頭痛、視力の問題、手足のしびれやうずきを引き起こす可能性があります。あなたの血液専門医はこれらの症状を治療する方法を提案します。
定期的な輸血は、赤血球を許容レベルに保つのに役立つ場合があります。このオプションが機能しない場合、または薬が効かない場合は、医師が幹細胞移植を勧めて病気を管理することがあります。
骨髄線維症
PVの「消費期」とも呼ばれる骨髄線維症は、PVと診断された患者の約15％に影響を及ぼします。これは、骨髄が健康な細胞や適切に機能する細胞を生成しなくなったときに発生します。代わりに、骨髄は瘢痕組織に置き換えられます。骨髄線維症は、赤血球の数だけでなく、白血球や血小板にも影響を及ぼします。
白血病
長期のPVは、急性白血病、または血液と骨髄の癌を引き起こす可能性があります。この合併症は骨髄線維症ほど一般的ではありませんが、そのリスクは時間とともに増加します。個人のPVが長ければ長いほど、白血病を発症するリスクが高くなります。
治療による合併症
PV治療はまた、合併症や副作用を引き起こす可能性があります。
特にこの手順を頻繁に行う場合は、瀉血後に疲労感や倦怠感を感じることがあります。この手順を繰り返すと、静脈が損傷する可能性もあります。
場合によっては、低用量のアスピリンレジメンは出血を引き起こす可能性があります。
化学療法の一種であるヒドロキシ尿素は、赤血球数と白血球数、および血小板を大幅に低下させる可能性があります。ヒドロキシ尿素は、PVの適応外治療です。これは、この薬がPVの治療に承認されていないことを意味しますが、多くの人々に有用であることが示されています。 PVにおけるヒドロキシ尿素治療の一般的な副作用には、腹痛、骨痛、めまいなどがあります。
骨髄線維症とPVの唯一のFDA承認治療薬であるルキソリチニブ（ジャカフィ）も、総血球数を抑制しすぎる可能性があります。その他の副作用には、めまい、頭痛、倦怠感、筋肉のけいれん、腹痛、呼吸困難、かゆみなどがあります。
治療や投薬によって重大な副作用が発生した場合は、医療チームに相談してください。あなたとあなたの血液専門医はあなたに最適な治療法の選択肢を見つけることができます。
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