骨髄線維症（MF）は、骨髄の瘢痕組織が健康な血球の産生を遅らせる慢性型の血液がんです。血球の不足は、倦怠感、あざができやすい、発熱、骨や関節の痛みなど、MFの症状や合併症の多くを引き起こします。
多くの人は、病気の初期段階では何の症状も経験していません。病気が進行するにつれて、異常な血球数に関連する症状や合併症が現れ始めることがあります。
特に症状が出始めたらすぐに、医師と協力してMFを積極的に治療することが重要です。治療は、合併症のリスクを減らし、生存率を高めるのに役立ちます。
ここでは、MFの潜在的な合併症と、リスクを軽減する方法について詳しく見ていきます。
脾臓の肥大
脾臓は感染症と戦うのに役立ち、古いまたは損傷した血球をろ過します。また、血栓を助ける赤血球と血小板を保存します。
MFがあると、瘢痕化のために骨髄が十分な血球を作ることができません。血球は最終的に、脾臓など、体の他の部分の骨髄の外で生成されます。
これは髄外造血と呼ばれます。これらの細胞を作るのが難しくなると、脾臓が異常に大きくなることがあります。
脾臓の肥大（脾腫）は不快な症状を引き起こす可能性があります。他の臓器を押し上げると腹痛を引き起こし、あまり食べていなくても満腹感を感じることがあります。
体の他の部分の腫瘍（非癌性増殖）
血液細胞が骨髄の外で生成されると、発達中の血液細胞の非癌性腫瘍が体の他の領域に形成されることがあります。
これらの腫瘍は、胃腸系内の出血を引き起こす可能性があります。咳をしたり、血を吐いたりすることがあります。腫瘍はまた、脊髄を圧迫したり、発作を引き起こしたりする可能性があります。
門脈圧亢進症
血液は脾臓から門脈を通って肝臓に流れます。 MFの脾臓の肥大への血流の増加は、門脈の高血圧を引き起こします。
血圧が上昇すると、胃や食道に過剰な血液が送り込まれることがあります。これにより、小さな静脈が破裂し、出血を引き起こす可能性があります。 MF患者の約7％がこの合併症を経験しています。
血小板数が少ない
血小板は、怪我の後に血液が凝固するのを助けます。 MFが進行すると、血小板数が通常より少なくなる可能性があります。血小板の数が少ないことは血小板減少症として知られています。
十分な血小板がないと、血液が適切に凝固できません。これにより、出血しやすくなります。
骨と関節の痛み
MFはあなたの骨髄を硬化させることができます。また、骨の周りの結合組織に炎症を引き起こす可能性があります。これは骨や関節の痛みにつながります。
痛風
MFは体に通常より多くの尿酸を生成させます。尿酸が結晶化すると、関節に沈殿することがあります。これは痛風と呼ばれます。痛風は関節の腫れや痛みを引き起こす可能性があります。
重度の貧血
貧血として知られる赤血球数の低下は、一般的なMF症状です。貧血がひどくなり、倦怠感やあざなどの症状を引き起こすことがあります。
急性骨髄性白血病（AML）
約15〜20％の人にとって、MFは急性骨髄性白血病（AML）として知られるより重症の癌に進行します。 AMLは急速に進行する血液と骨髄の癌です。
MF合併症の治療
医師は、MFの合併症に対処するためにさまざまな治療法を処方する場合があります。これらには以下が含まれます：
- ルキソリチニブ（ジャカフィ）およびフェドラチニブ（インレビック）を含むJAK阻害剤
- サリドマイド（サロミド）、レナリドマイド（レブリミド）、インターフェロン、ポマリドマイド（ポマリスト）などの免疫調節薬
- プレドニゾンなどのコルチコステロイド
- 脾臓の外科的切除（脾臓摘出術）
- アンドロゲン療法
- ヒドロキシ尿素などの化学療法薬
MF合併症のリスクを減らす
MFを管理するには医師と協力することが不可欠です。頻繁なモニタリングは、MF合併症のリスクを減らすための鍵です。医師は、血球数と身体検査のために年に1、2回、または週に1回の頻度で来院するように要求する場合があります。
現在、症状がなく、MFのリスクが低い場合は、以前の介入の恩恵を受けるという証拠はありません。あなたの医者はあなたの状態が進行するまで治療を始めるのを待つかもしれません。
症状がある場合、または中リスクまたは高リスクのMFがある場合は、医師が治療を処方することがあります。
JAK阻害剤であるルキソリチニブとフェドラチニブは、一般的なMF遺伝子変異によって引き起こされる異常な経路シグナル伝達を標的としています。これらの薬は、脾臓のサイズを大幅に縮小し、骨や関節の痛みを含む他の衰弱させる症状に対処することが示されています。研究によると、合併症のリスクを大幅に減らし、生存率を高める可能性があります。
骨髄移植は、MFを治癒する可能性のある唯一の治療法です。それは、MF症状を引き起こす欠陥のある幹細胞を置き換える健康なドナーから幹細胞の注入を受けることを含みます。
この手順には、生命を脅かす可能性のある重大なリスクが伴います。通常、他の既存の健康状態のない若い人にのみお勧めします。
新しいMF治療法は絶えず開発されています。 MFの最新の研究について最新の情報を入手し、臨床試験への登録を検討すべきかどうかを医師に尋ねてください。
持ち帰り
骨髄線維症は、瘢痕化によって骨髄が十分な健康な血球を生成できなくなるまれな癌です。中リスクまたは高リスクのMFがある場合、いくつかの治療法で症状に対処し、合併症のリスクを軽減し、生存率を高める可能性があります。
多くの進行中の試験は、新しい治療法を模索し続けています。医師と連絡を取り合い、どの治療法があなたに適しているかについて話し合ってください。
