中毒性表皮壊死症（TEN）とは何ですか？

中毒性表皮壊死症（TEN）は、まれで深刻な皮膚の状態です。多くの場合、抗けいれん薬や抗生物質などの薬に対する副作用が原因です。

主な症状は、重度の皮膚の剥離と水疱です。剥離は急速に進行し、その結果、大きな生の領域がにじみ出たり、しだれたりする可能性があります。また、口、喉、目、生殖器などの粘膜にも影響を及ぼします。

救急措置
TENは急速に発展するため、できるだけ早く助けを得ることが重要です。 TENは生命を脅かす緊急事態であり、早急な治療が必要です。

TENの原因と症状、およびその治療方法を調べるために読んでください。

原因

TENは非常にまれであるため、完全には理解されていません。これは通常、投薬に対する異常な反応によって引き起こされます。 TENの根本的な原因を特定するのが難しい場合があります。

投薬

TENの最も一般的な原因は、投薬に対する異常な反応です。危険なタイプの薬物発疹としても知られており、TEN症例の最大95％の原因となっています。

多くの場合、この状態は薬を服用してから最初の8週間以内に形成されます。

次の薬は、最も一般的にTENに関連付けられています。

抗けいれん薬
オキシカム（非ステロイド性抗炎症薬）
スルホンアミド系抗生物質
アロプリノール（痛風および腎臓結石の予防のため）
ネビラピン（抗HIV薬）

感染症

非常にまれな例では、TENのような病気は、 マイコプラズマニューモニアエ、呼吸器感染症を引き起こします。

症状

TENの症状は人によって異なります。初期の段階では、通常、インフルエンザのような症状を引き起こします。これには次のものが含まれます。

熱
体の痛み
赤く刺すような目
嚥下困難
鼻水が出る
咳
喉の痛み

1〜3日後、水ぶくれの有無にかかわらず皮膚が剥がれます。これらの症状は、数時間または数日以内に進行する可能性があります。

その他の症状は次のとおりです。

赤、ピンク、または紫のパッチ
痛みを伴う肌
皮膚の大きな生の領域（びらん）
目、口、性器に広がる症状

視覚的な例

TENの主な症状は、皮膚の痛みを伴う剥離です。状態が進行するにつれて、剥離は急速に体全体に広がります。

以下はTENの視覚的な例です。

スティーブンス・ジョンソン症候群との関係

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、TENと同様に、薬物によって引き起こされる、またはまれに感染症に関連する重度の皮膚状態です。 2つの状態は同じ範囲の病気であり、関与する皮膚の量によって異なります。

SJSはそれほど深刻ではありません。たとえば、SJSでは、体の10％未満が皮膚の剥離の影響を受けます。 TENでは、30％以上が影響を受けます。

しかし、SJSは依然として深刻な状態です。また、緊急の緊急治療も必要です。

SJSとTENはしばしば重複するため、この状態はスティーブンス・ジョンソン症候群/中毒性表皮壊死症、またはSJS / TENと呼ばれることもあります。

危険因子

薬を服用している人は誰でもTENを発症する可能性がありますが、リスクが高い人もいます。

考えられるリスク要因は次のとおりです。

高齢。 TENはすべての年齢の人々に影響を与える可能性がありますが、高齢者に影響を与える可能性が高くなります。
性別。女性はTENのリスクが高い可能性があります。
免疫力の低下。免疫力が低下している人は、TENを発症する可能性が高くなります。これは、癌やHIVなどの状態が原因で発生する可能性があります。
AIDS。 SJSとTENは、エイズ患者に1,000倍多く見られます。
遺伝学。 HLA-B * 1502対立遺伝子がある場合、リスクは高くなります。HLA-B* 1502対立遺伝子は、東南アジア、中国、およびインド系の人々に最も一般的です。この遺伝子は、特定の薬を服用したときにTENのリスクを高める可能性があります。
家族の歴史。直近の親戚がその状態にある場合、あなたはTENを発症する可能性が高いかもしれません。
過去の薬物反応。特定の薬を服用した後にTENを発症した場合、同じ薬を服用するとリスクが高くなります。

診断

医師はあなたの症状を診断するためにさまざまな検査を使用します。これには次のものが含まれます。

身体検査。身体検査では、医師が皮膚の剥離、圧痛、粘膜の病変、感染症を検査します。
病歴。あなたの全体的な健康状態を理解するために、医師はあなたの病歴について尋ねます。また、過去2か月間に服用した新薬やアレルギーなど、服用している薬についても知りたいと思うでしょう。
皮膚生検。皮膚生検中に、影響を受けた皮膚組織のサンプル片があなたの体から取り出され、研究室に送られます。専門家が顕微鏡を使用して組織を検査し、TENの兆候を探します。
血液検査。血液検査は、感染の兆候や内臓のその他の問題を特定するのに役立ちます。
文化。医師は、血液や皮膚の培養を注文することで感染症を探すこともできます。

医師は通常、身体検査だけでTENを診断できますが、診断を確認するために皮膚生検が行われることがよくあります。

処理

すべての場合において、治療にはあなたの反応を引き起こした薬の中止が含まれます。

他の治療法は、次のようないくつかの要因に依存します。

あなたの年齢
あなたの全体的な健康と病歴
あなたの状態の重症度
影響を受けた体の領域
特定の手順に対するあなたの許容度

治療には以下が含まれます：

入院。 TENを持っている人は誰でも、火傷ユニットで世話をする必要があります。
軟膏と包帯。適切な創傷ケアは、さらなる皮膚の損傷を防ぎ、体液の喪失や感染から生の皮膚を保護します。あなたの肌を保護するために、あなたの病院チームは局所軟膏と創傷被覆材を使用します。
静脈内（IV）液および電解質。特にTENでの広範囲の火傷のような皮膚の喪失は、水分の喪失と電解質の不均衡につながります。リスクを最小限に抑えるために、点滴と電解質が与えられます。病院チームは、電解質、内臓の状態、および全体的な体液の状態を注意深く監視します。
隔離。 TENの皮膚の損傷は感染のリスクを高めるため、他の人や潜在的な感染源から隔離されます。

TENの治療に使用される薬は次のとおりです。

抗生物質。 TENを患っているほとんどの人は、感染を予防または治療するために抗生物質を投与されます。
静脈内免疫グロブリンG（IVIG）。免疫グロブリンはあなたの免疫システムを助ける抗体です。 IVIGは、反応を制御するために使用されることがあります。これは、IVIGの適応外使用です。
TNFα阻害剤のエタネルセプトと免疫抑制剤のシクロスポリン。これらは、TENの治療の専門家によってしばしば推奨される有望な治療法です。これは、両方の薬の適応外使用です。

特定の体の部分は、異なる治療が必要な場合があります。たとえば、口が冒されている場合、他の治療法に加えて特定の処方のうがい薬が使用されることがあります。

あなたの病院チームはまた、あなたの目と性器の兆候を注意深く監視します。兆候を検出した場合は、特定の局所治療を使用して、視力喪失や瘢痕などの合併症を防ぎます。

現在、TENの標準的な治療法はありません。治療は病院によって異なる場合があります。たとえば、IVIGを使用している病院もあれば、エタネルセプトとシクロスポリンの組み合わせを使用している病院もあります。

エタネルセプトとシクロスポリンは現在、米国食品医薬品局（FDA）によってTENの治療が承認されていません。ただし、この目的のために適応外使用することができます。適応外使用とは、医師が、あなたがその薬の恩恵を受ける可能性があると考えた場合に、承認されていない状態の薬を処方できることを意味します。適応外処方薬の使用についての詳細をご覧ください。