概要概要
以前は原発性胆汁性肝硬変として知られていた原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、肝臓の胆管の損傷によって引き起こされる病気です。これらの小さなチャネルは、肝臓から小腸に消化液または胆汁を運びます。
腸内では、胆汁は脂肪の分解を助け、A、D、E、Kなどの脂溶性ビタミンの吸収を助けます。
胆管が損傷すると、肝臓に胆汁がたまります。時間が経つにつれて、蓄積された胆汁は肝臓に損傷を与えます。それは永久的な瘢痕および肝硬変につながる可能性があります。
PBCの人は、最長10年間症状が出ない場合があります。また、PBCの初期段階（段階1または2）がある場合、平均余命は正常です。
PBCの人が進行した段階で見られるように進行した症状を持っている場合、平均余命は約10〜15年です。
しかし、誰もが異なります。この病気で他の人より長生きする人もいます。新しい治療法は、PBC患者の見通しを改善しています。
ステージは何ですか？
PBCには4つの段階があります。それらは、肝臓にどれだけの損傷があったかに基づいています。
- ステージ1。中型の胆管の壁に炎症と損傷があります。
- ステージ2。小さな胆管が詰まっています。
- ステージ3。このステージは、瘢痕の始まりを示します。
- ステージ4。肝硬変が発症しました。これは永続的で重度の瘢痕および肝臓への損傷です。
症状と合併症は何ですか？
PBCはゆっくりと発達します。診断を受けた後でも、何年も症状がない場合があります。
最初の症状は、多くの場合、倦怠感、口渇、および皮膚のかゆみを伴うドライアイです。
その後の症状には次のものが含まれます。
- 腹痛
- 皮膚の黒ずみ
- 吐き気
- 食欲不振
- 減量
- ドライアイと口
- 皮膚（黄色腫）または眼（黄色腫）の下の小さな黄色または白の隆起
- 関節、筋肉、または骨の痛み
- 皮膚や目の黄変（黄疸）
- 水分の蓄積による腹部の腫れ
- 脚や足首の腫れ（浮腫）
- 下痢
- 弱った骨によって引き起こされる骨折
PBCは進行性の肝障害を引き起こす可能性があります。胆汁とそれがあなたの体から取り除くのを助ける物質はあなたの肝臓に閉じ込められるようになる可能性があります。胆汁のバックアップは、脾臓や胆嚢などの近くの臓器にも影響を与える可能性があります。
胆汁が肝臓に詰まると、消化に利用できる胆汁が少なくなります。胆汁が不足すると、体が食物から十分な栄養素を吸収できなくなる可能性があります。
PBCの考えられる合併症は次のとおりです。
- 脾臓の肥大
- 胆石
- 高コレステロール値
- 弱った骨（骨粗鬆症）
- ビタミン欠乏症
- 肝硬変
- 肝不全
PBCの原因は何ですか？
PBCは自己免疫疾患です。これは、免疫系が肝臓の組織を外来の侵入者と間違えて攻撃することを意味します。
あなたの免疫システムには、バクテリアやウイルスのような有害な侵入者を特定して撃退する「キラー」T細胞の軍隊があります。 PBCの人では、これらのT細胞が誤って肝臓を攻撃し、胆管の細胞に損傷を与えます。
医師は、この免疫系の攻撃の原因を正確に知りません。遺伝的原因と環境的原因の両方が原因である可能性があります。
女性の場合、PBCを発症する可能性が高くなります。 American Liver Foundationによると、PBCと診断された人の約90％は女性です。
追加のリスク要因は次のとおりです。
- 30歳から60歳の間
- この状態の親または兄弟がいる
- タバコを吸う
- 特定の化学物質にさらされている
治療法の選択肢は何ですか？
PBCの治療法はありませんが、治療によって症状が改善し、肝臓がさらなる損傷から保護される可能性があります。
医師が通常試みる最初の治療法は、ウルソデオキシコール酸（UDCA）またはウルソジオール（Actigall、Urso）です。
ウルソジオールは、胆汁を肝臓から小腸に移動させるのに役立つ胆汁酸です。特に病気がまだ初期段階にあるときにそれを服用し始めた場合、それは肝臓の損傷を遅らせるのに役立ちます。
この薬を一生服用し続ける必要があります。ウルソジオールの副作用には、体重増加、下痢、脱毛などがあります。
オベチコール酸（Ocaliva）は、UDCAに耐えられない、またはUDCAに反応しない人々への使用が承認された新しい薬です。この薬は、胆汁の産生を減らし、胆汁を肝臓から押し出すのを助けることによって、肝臓の胆汁の量を減らします。
医師は、次のような症状を治療するための薬を処方することもできます。
- かゆみの場合：ジフェンヒドラミン（ベナドリル）、ヒドロキシジン（ビスタリル）、コレスチラミン（クエストラン）などの抗ヒスタミン薬
- ドライアイの場合：人工涙液
- 口渇の場合：唾液代替物
アルコールは肝臓にさらに損傷を与える可能性があるため、アルコールも避ける必要があります。
脂溶性ビタミンが不足している場合は、サプリメントを服用して置き換えることができます。カルシウムとビタミンDを摂取すると、骨を強く保つのに役立ちます。
一部の医師は、免疫系が肝臓を攻撃するのを防ぐために免疫抑制薬を処方しています。これらの薬には、メトトレキサート（Rheumatrex、Trexall）およびコルヒチン（Colcrys）が含まれます。ただし、特にPBCに対して効果的であることが証明されていません。
American Liver Foundationは、ウルソジオールはそれを服用している人々の約50パーセントで機能すると述べています。残りの部分については、肝障害が続く可能性があります。
肝臓が損傷しすぎて正常に機能しなくなった場合は、肝移植が必要になります。この手術はあなたの肝臓をドナーからの健康な肝臓に置き換えます。
それはどのように診断されますか？
PBCは初期段階では症状を引き起こさないため、別の理由で医師が指示する定期的な血液検査中に診断される場合があります。
かかりつけ医または肝臓専門医と呼ばれる肝臓専門医がPBCを診断できます。医師は最初にあなたの症状、健康歴、家族の病歴について尋ねます。身体検査もあります。
この状態を診断するために使用されるテストは次のとおりです。
- 肝酵素および肝機能の他の測定値をチェックするための血液検査
- 自己免疫疾患をチェックするための抗ミトコンドリア抗体検査（AMA）
- 検査のために肝臓の小片を取り除く肝生検
あなたの医者はまた診断をするために画像検査を行うかもしれません。これらには以下が含まれます：
- 超音波
- CTスキャン
- MRIスキャン
- 胆管のX線
見通しはどうですか？
PBCは慢性的で進行性です。それは治癒可能ではなく、時間の経過とともに永久的な肝障害を引き起こす可能性があります。
ただし、PBCは通常ゆっくりと発達します。それはあなたが何の症状もなく何年も正常に生きることができるかもしれないことを意味します。そして、あなたが症状を発症したら、薬はそれらを管理するのを助けることができます。
近年、より良い治療法により、PBC患者の見通しが改善されています。早い時期に治療に反応した人は、通常の平均余命を持ちます。
可能な限り最良の見通しを得るには、医師が処方する治療に従ってください。食事療法、運動、および喫煙や飲酒をしないことで健康を維持します。
