臨床的に孤立した症候群（CIS）とは何ですか？
臨床的に孤立した症候群（CIS）は、神経学的症状のエピソードです。 CISは、中枢神経系の脱髄を伴います。つまり、神経細胞を保護するコーティングであるミエリンを失ったということです。
CISとして分類されるためには、エピソードは少なくとも24時間続く必要があります。発熱、感染症、その他の病気と関連付けることはできません。
CISは、その名前から、孤立したインシデントが発生したことを示しています。それはあなたがもっと期待するべきであるという意味でも、あなたが間違いなく多発性硬化症（MS）を発症するという意味でもありません。ただし、CISはMSの最初の臨床エピソードである場合があります。
CISとMSの関係、区別の仕方、次のステップについて詳しくは、読み続けてください。
CISはMSとどう違うのですか？
大きな違いは、CISは単一のエピソードであるのに対し、MSは複数のエピソードまたはフレアアップを伴うことです。
CISを使用すると、それが二度と起こらないかどうかわかりません。逆に、MSは管理は可能ですが、治療法のない生涯にわたる病気です。
CISのいくつかの症状は次のとおりです。
- 視神経炎。これは、視神経が損傷している状態です。これは、視力低下、死角、複視を引き起こす可能性があります。また、目の痛みを経験するかもしれません。
- 横断性脊髄炎。この状態には、脊髄の損傷が含まれます。症状には、筋力低下、しびれやうずき、膀胱や腸の問題などがあります。
- レルミット徴候。理髪師の椅子現象としても知られているこの状態は、脊髄上部の病変によって引き起こされます。首の後ろから脊柱に感電のような感覚が伝わります。これは、首を下に曲げたときに発生する可能性があります。
CISは、次の問題を引き起こす可能性があります。
- バランスと調整
- めまいと震え
- 筋肉のこわばりや痙縮
- 性機能
- 歩く
CISとMSはどちらもミエリン鞘の損傷を伴います。炎症は病変の形成を引き起こします。これらはあなたの脳と体の残りの部分の間の信号を中断します。
症状は病変の位置によって異なります。それらは、ほとんど検出できないものから無効にするものまでさまざまです。症状だけに基づいてCISとMSを区別することは困難です。
2つの条件の違いは、MRIで検出できる場合があります。エピソードが1つしかないという証拠がある場合は、おそらくCISを使用しています。画像が複数の病変と空間と時間で区切られた他のエピソードの証拠を示している場合は、MSを持っている可能性があります。
CISの原因は何ですか？また、誰がより危険にさらされていますか？
CISは炎症とミエリンの損傷の結果です。これは中枢神経系のどこでも発生する可能性があります。なぜこれが起こるのかは明確ではありません。いくつかのリスク要因が特定されています。
- 年齢。 CISはどの年齢でも発症する可能性がありますが、20〜40歳の若年成人で診断される傾向があります。
- 遺伝学と環境。 MSを持っている親がいる場合、MSを発症するリスクは高くなります。一般に、MSは赤道から離れた地域でもよく見られます。それは環境の引き金と遺伝的素因の組み合わせである可能性があります。
- 性別。 CISは、男性よりも女性で2〜3倍一般的です。
過去のCISエピソードでは、MSを発症するリスクが高くなります。
CISはどのように診断されますか？
あなたのかかりつけ医はおそらくあなたを神経内科医に紹介するでしょう。あなたの完全な病歴とあなたの症状の議論は最初のステップです。次に、神経学的検査が必要になります。これには、以下の検査が含まれる場合があります。
- バランスと調整
- 目の動きと基本的な視力
- 反射神経
症状の原因を見つけるのに役立ついくつかの診断テストは次のとおりです。
血液検査
CISまたはMSを確認または除外できる血液検査はありません。しかし、血液検査は、同様の症状を示す他の状態を除外する上で重要な役割を果たします。
MRI
脳、首、脊椎のMRIは、脱髄によって引き起こされた病変を検出する効果的な方法です。静脈に注入された染料は、活発な炎症の領域を強調することができます。造影剤は、これが最初のエピソードなのか、他のエピソードがあったのかを判断するのに役立ちます。
1つの病変によって引き起こされる1つの症状がある場合、それは単発性エピソードと呼ばれます。複数の病変によって引き起こされるいくつかの症状がある場合は、多発性のエピソードがあります。
腰椎穿刺（脊椎穿刺）
脊椎穿刺後、脳脊髄液を分析してタンパク質マーカーを探します。通常より多い場合は、MSのリスクが高いことを示唆している可能性があります。
誘発電位
誘発電位は、脳が視覚、音、または触覚にどのように反応するかを測定します。 CIS患者の約30％は、視覚誘発電位に対して異常な結果を示しています。
診断を行う前に、他のすべての可能な診断を除外する必要があります。
これらのいくつかは次のとおりです。
- 自己免疫疾患
- 遺伝病
- 感染症
- 炎症性疾患
- 代謝障害
- 新生物
- 血管疾患
CISはどのようにMSに進みますか？
CISは必ずしもMSに進むとは限りません。それは永遠に孤立したイベントのままである可能性があります。
MRIでMSのような病変が検出された場合、60〜80％の確率で、数年以内に別の再燃とMS診断が行われます。
MRIでMSのような病変が見つからなかった場合、数年以内にMSを発症する可能性は約20％です。
病気の活動の繰り返しの再燃はMSの特徴です。
2番目のエピソードがある場合、医師はおそらく別のMRIを必要とします。時間と空間で区切られた複数の病変の証拠は、MSの診断に向けられています。
CISはどのように扱われますか？
CISの軽度の症例は、数週間以内に自然に治る可能性があります。診断を受ける前に解決する場合があります。
視神経炎などの重篤な症状の場合、医師は高用量のステロイド治療を処方することがあります。これらのステロイドは注入によって与えられますが、場合によっては経口摂取することもできます。ステロイドは症状からの回復を早めるのに役立ちますが、全体的な見通しには影響しません。
多発性硬化症の治療に使用される多くの疾患修飾薬があります。これらは、フレアアップの頻度と重大度を軽減するように設計されています。 CISの人では、これらの薬は多発性硬化症の発症を遅らせることを期待して使用することができます。
CISに承認された薬のいくつかは次のとおりです。
- アボネックス（インターフェロンベータ-1a）
- ベタセロン（インターフェロンベータ-1b）
- コパキソン（酢酸グラチラマー）
- エクスタビア（インターフェロンベータ-1b）
- グラトパ（酢酸グラチラマー）
- Mayzent（siponimod）
- タイサブリ（ナタリズマブ）
- Vumerity（フマル酸ジロキシメル）
これらの強力な薬のいずれかを服用することを選択する前に、それぞれの潜在的な利点とリスクについて神経内科医に尋ねてください。
見通しはどうですか？
CISでは、最終的にMSを開発するかどうかを確実に知る方法はありません。あなたは別のエピソードを持つことは決してないかもしれません。
しかし、MSを発症するリスクが高いと思われる場合は、考慮すべきことがたくさんあります。
次のステップは、CISとMSの治療に経験のある神経内科医に相談することです。治療法を決定する前に、セカンドオピニオンを求めるのが賢明かもしれません。
多発性硬化症の薬を服用するかどうかにかかわらず、別のエピソードの最初の兆候が現れたときに必ず医師に通知してください。
MSはすべての人に異なる影響を及ぼします。一人の長期的な見通しを予測することは不可能です。 15〜20年後、MS患者の3分の1は、障害が最小限であるか、まったくありません。半分は進行性のMSと増加する障害を持っています。
