小耳症

小耳症とは何ですか？

小耳症は先天性の異常で、子供の耳の外側の部分が発達しておらず、通常は奇形です。欠陥は片方（片側）または両方（両側）の耳に影響を与える可能性があります。ケースの約90％で、一方的に発生します。

米国では、小耳症の推定発生率は、年間10,000人の出生に約1〜5人です。両側性小耳症は、年間25,000人に1人の出生で発生すると推定されています。

小耳症の4つのグレード

小耳症は、重症度の4つの異なるレベルまたはグレードで発生します。

• グレードI。お子さんの外耳は小さく見えますが、ほとんど正常に見えますが、外耳道が狭くなっている、または欠けている可能性があります。
• グレードII。耳たぶを含む子供の耳の下3分の1は正常に発達しているように見えるかもしれませんが、上3分の2は小さく、奇形です。外耳道が狭いか、欠落している可能性があります。
• グレードIII。これは、乳児や子供に見られる最も一般的なタイプの小耳症です。お子さんは、葉の始まりや上部の少量の軟骨など、外耳の発達が不十分な小さな部分が存在する可能性があります。グレードIIIの小耳症では、通常、外耳道はありません。
• グレードIV。小耳症の最も重症な形態は、無耳症としても知られています。片側または両側に耳または外耳道が存在しない場合、子供は無気力になります。

小耳症の写真

小耳症の原因は何ですか？

小耳症は通常、妊娠の最初のトリメスター、発達の初期の数週間に発症します。その原因はほとんどわかっていませんが、妊娠中の薬物やアルコールの使用、遺伝的状態や変化、環境の引き金、炭水化物や葉酸の少ない食事に関連している場合があります。

小耳症の特定可能な危険因子の1つは、妊娠中のにきび薬アキュテイン（イソトレチノイン）の使用です。この薬は、小耳症を含む複数の先天性異常に関連付けられています。

母親が妊娠前に糖尿病である場合、子供を小耳症のリスクにさらす可能性のある別の考えられる要因は糖尿病です。糖尿病の母親は、他の妊婦よりも小耳症の赤ちゃんを出産するリスクが高いようです。

小耳症は、ほとんどの場合、遺伝的に受け継がれた状態ではないようです。ほとんどの場合、小耳症の子供には、他に小耳症の家族がいません。それはランダムに起こるように見え、双子のセットでさえ、一方の赤ちゃんがそれを持っているが、もう一方は持っていないことが観察されています。

小耳症のほとんどの発生は遺伝性ではありませんが、遺伝性小耳症のごく一部では、この状態は世代をスキップする可能性があります。また、小耳症で生まれた子供が1人いる母親は、別の子供が小耳症になるリスクがわずかに高くなります（5％）。

小耳症はどのように診断されますか？

お子さんの小児科医は、観察を通じて小耳症を診断できるはずです。重症度を判断するために、子供の医師は耳鼻咽喉（ENT）の専門医による検査と、小児科の聴覚専門医による聴力検査を注文します。

CATスキャンで子供の小耳症の程度を診断することもできますが、これは主に子供が年長の場合にのみ行われます。

聴覚専門医がお子さんの難聴のレベルを評価し、耳鼻咽喉科が外耳道の有無を確認します。子供の耳鼻咽喉科は、聴覚補助または再建手術のオプションについてアドバイスすることもできます。

小耳症は他の遺伝的状態や先天性欠損症と一緒に発生する可能性があるため、子供の小児科医は他の診断も除外したいと思うでしょう。医師は、子供の腎臓の発達を評価するために、子供の腎臓の超音波検査を勧めることがあります。

子供の医師が他の遺伝的異常が働いていると疑う場合は、遺伝専門医に紹介されることもあります。

小耳症は、他の頭蓋顔面症候群と一緒に、またはそれらの一部として現れることがあります。小児科医がこれを疑う場合、あなたの子供はさらなる評価、治療、および治療のために頭蓋顔面専門医または療法士に紹介されることがあります。

治療法の選択肢

一部の家族は、外科的に介入しないことを選択します。お子さんが乳児の場合、外耳道の再建手術はまだできません。手術の選択肢に不安がある場合は、子供が年をとるまで待つことができます。小耳症の手術は、移植できる軟骨が多いため、年長の子供にとっては簡単になる傾向があります。

小耳症で生まれた一部の子供は、非外科的聴覚装置を使用することができます。子供の小耳症の程度によっては、特に手術を行うには若すぎる場合や延期する場合は、このタイプのデバイスの候補になる可能性があります。外耳道が存在する場合は、補聴器を使用することもできます。

肋軟骨移植手術

子供に肋骨移植を選択した場合、数か月から1年の間に2〜4回の処置が行われます。肋骨の軟骨は子供の胸から取り除かれ、耳の形を作るために使用されます。次に、耳が配置されていたはずの部位の皮膚の下に埋め込まれます。

新しい軟骨がその部位に完全に組み込まれた後、耳をより適切に配置するために、追加の手術および植皮が行われる場合があります。 8〜10歳の子供には肋骨移植手術が推奨されます。

肋軟骨は丈夫で耐久性があります。お子さん自身の体の組織も、インプラント材料として拒絶される可能性が低くなります。

手術の欠点は、移植部位の痛みと瘢痕化の可能性です。インプラントに使用される肋軟骨も、耳の軟骨よりも硬くて硬い感じがします。

Medporグラフト手術

このタイプの再建には、肋軟骨ではなく合成材料の移植が含まれます。通常、1つの手順で完了でき、頭皮組織を使用してインプラント材料を覆います。

3歳までの子供は安全にこの手順を受けることができます。結果は、肋骨移植手術よりも一貫しています。ただし、インプラントは周囲の組織に組み込まれていないため、外傷や怪我による感染やインプラントの喪失のリスクが高くなります。

また、Medporインプラントの持続時間もまだわかっていないため、一部の小児外科医はこの手順を提供または実行しません。

補綴外耳

補綴物は非常にリアルに見え、接着剤を使用するか、外科的に埋め込まれたアンカーシステムを介して装着できます。インプラントアンカーを配置する手順はマイナーであり、回復時間は最小限です。

補綴物は、再建を行うことができなかった子供や、再建が成功しなかった子供に適した選択肢です。ただし、一部の個人は、取り外し可能な補綴物のアイデアに苦労しています。

他の人は、医療グレードの接着剤に対して皮膚に敏感かもしれません。外科的に埋め込まれたアンカーシステムは、子供の皮膚感染症のリスクを高める可能性もあります。さらに、補綴物は時々交換する必要があります。

外科的に埋め込まれた聴覚装置

聴覚が小耳症の影響を受けている場合、子供は人工内耳の恩恵を受ける可能性があります。アタッチメントポイントは、耳の後ろと上の骨に埋め込まれます。

治癒が完了すると、お子様はその場所に取り付けることができるプロセッサーを受け取ります。このプロセッサは、内耳の神経を刺激することにより、子供が音の振動を聞くのを助けます。

振動を誘発する装置も、子供の聴力を高めるのに役立つ場合があります。これらは頭皮に装着され、外科的に配置されたインプラントに磁気的に接続されます。インプラントは中耳に接続し、内耳に直接振動を送ります。

外科的に埋め込まれた聴覚デバイスは、多くの場合、移植部位で最小限の治癒を必要とします。ただし、いくつかの副作用が存在する可能性があります。これらには以下が含まれます：

• 耳鳴り（耳鳴り）
• 神経の損傷または損傷
• 難聴
• めまい
• 脳を取り巻く体液の漏れ

あなたの子供はまた、インプラント部位の周りに皮膚感染症を発症するリスクがわずかに高くなる可能性があります。

日常生活への影響

小耳症で生まれた子供たちの中には、影響を受けた耳の部分的または完全な難聴を経験することがあり、それが生活の質に影響を与える可能性があります。部分的な難聴の子供も、話すことを学ぶにつれて言語障害を発症する可能性があります。

難聴のために相互作用が難しい場合がありますが、役立つ治療法の選択肢があります。難聴には、ライフスタイルの適応と調整の追加セットが必要ですが、これらは非常に可能であり、子供は一般的にうまく適応します。

見通しはどうですか？

小耳症で生まれた子供は、特に適切な治療と必要なライフスタイルの変更により、完全な生活を送ることができます。

あなたまたはあなたの子供のための最善の行動方針についてあなたの医療チームに相談してください。