特発性肺線維症（IPF）は、肺の奥深くに瘢痕組織が形成されることで生じる肺疾患です。
瘢痕は次第に悪化します。これにより、呼吸が困難になり、血流中の酸素レベルを適切に保つことができなくなります。
進行中の低酸素レベルは、体全体にさまざまな合併症を引き起こします。主な症状は息切れで、倦怠感などの問題を引き起こす可能性があります。
特発性肺線維症（IPF）の早期治療
IPFは進行性疾患であり、症状は時間とともに悪化することを意味し、早期治療が鍵となります。現在、IPFの治療法はなく、瘢痕を元に戻したり、除去したりすることはできません。
ただし、次のような治療法を利用できます。
- 健康的なライフスタイルをサポート
- 症状を管理する
- 病気の進行が遅い
- 生活の質を維持する
どのような種類の薬が利用できますか？
治療の選択肢には、2つの承認された抗線維化（抗瘢痕）薬が含まれます。
ピルフェニドン
ピルフェニドンは、肺組織の損傷の進行を遅らせることができる抗線維化薬です。抗線維化、抗炎症、抗酸化作用があります。
ピルフェニドンは以下にリンクされています：
- 改善された生存率
- 病気の進行の減少
ニンテダニブ
ニンテダニブは、ピルフェニドンに類似した別の抗線維化薬であり、臨床試験でIPFの進行を遅らせることが示されています。
基礎となる肝疾患を持たないIPFのほとんどの人にとって、ピルフェニドンまたはニンテダニブが承認された治療法です。
現在のデータは、ピルフェニドンとニンテダニブの間で選択するには不十分です。
2つから選択するときは、特に潜在的な悪影響に関して、好みと許容範囲を考慮する必要があります。
これらには、ニンテダニブと悪心を伴う下痢と肝機能検査の異常、およびピルフェニドンを伴う発疹が含まれます。
コルチコステロイドの丸薬
プレドニゾンのようなコルチコステロイドは、肺の炎症を軽減することができますが、効果的または安全であることが証明されていないため、IPF患者の日常的なメンテナンスの一般的な部分ではなくなりました。
N-アセチルシステイン（経口またはエアロゾル化）
N-アセチルシステインは、IPFと診断された人々の使用法について研究されている抗酸化剤です。臨床試験の結果はまちまちです。
コルチコステロイドと同様に、N-アセチルシステインはもはや日常のメンテナンスの一部として一般的に使用されていません。
他の潜在的な薬物治療は次のとおりです。
- 胃が酸を生成するのをブロックするプロトンポンプ阻害剤（過剰な胃酸の吸入は関連しており、IPFに寄与する可能性があります）
- 自己免疫疾患を治療し、移植された肺の拒絶反応を防ぐのに役立つミコフェノール酸やアザチオプリンなどの免疫抑制剤
IPFの酸素療法
あなたの医者はまた他の治療オプションを推薦するかもしれません。酸素治療は、特に運動やその他の活動中に、呼吸を楽にするのに役立つ場合があります。
追加の酸素は、短期間の倦怠感など、血中の低レベルの酸素に関連する問題を減らすことができます。
他の利点はまだ研究されています。
IPFのための肺移植
あなたは肺移植の候補者かもしれません。肺移植はかつて若いレシピエントのために予約されていました。しかし現在では、65歳以上の健康な人に一般的に提供されています。
実験的治療
調査中のIPFにはいくつかの新しい潜在的な治療法があります。
IPFを含む幅広い肺疾患を予防、診断、治療するための新しい方法を模索しているさまざまな臨床試験に適用するオプションがあります。
臨床試験は、検索可能なトピックに関する主要な研究を追跡するCenterWatchで見つけることができます。
National Heart、Lung、and Blood Instituteは、臨床試験の仕組み、リスクとメリットなどに関する情報を提供しています。
どのような種類の非医療的介入が役立ちますか？
ライフスタイルの変更やその他の非医療的治療は、健康を維持し、生活の質を向上させるのに役立ちます。
ここにいくつかの推奨事項があります。
体重を減らすか、健康的な体重を維持する
体重を減らしたり管理したりするための健康的な方法については、医師に相談してください。太りすぎは呼吸困難の一因となることがあります。
禁煙します
喫煙は、肺にできる最悪のことの1つです。今、これまで以上に、この習慣がより多くの被害を引き起こすのを防ぐことが重要です。
毎年の予防接種を受ける
毎年のインフルエンザと最新の肺炎および百日咳（百日咳）ワクチンについて医師に相談してください。これらは、感染やさらなる損傷から肺を保護するのに役立ちます。
酸素レベルを監視する
自宅のパルスオキシメータを使用して、酸素飽和度を監視します。多くの場合、目標は酸素レベルを90％以上にすることです。
呼吸リハビリテーションに参加する
呼吸リハビリテーションは、IPF治療の定番となっている多面的なプログラムです。 IPF患者の日常生活を改善し、安静時と運動時の両方で息切れを軽減することを目的としています。
主な機能は次のとおりです。
- 呼吸とコンディショニングのエクササイズ
- ストレスと不安の管理
- 心の支え
- 栄養カウンセリング
- 患者教育
どのような種類のサポートグループが利用できますか？
サポートシステムもあります。これらは、IPFとの生活に関するあなたの生活の質と見通しに大きな違いをもたらす可能性があります。
Pulmonary Fibrosis Foundationには、いくつかのオンラインコミュニティとともに、ローカルサポートグループの検索可能なデータベースがあります。
これらのリソースは、診断とそれがあなたの人生にもたらす可能性のある変化を理解する上で非常に貴重です。
IPFを持つ人々の見通しはどうですか？
IPFの治療法はありませんが、症状を管理し、生活の質を改善するための治療オプションがあります。これらには以下が含まれます：
- 薬物
- 医学的介入
- ライフスタイルの変化
