成人発症スティル病(AOSD)はまれな状態であり、成人10万人ごとに最大0.4例を引き起こすと推定されています。
全身型若年性炎症性関節炎(SoJIA)と呼ばれる子供に影響を与えるバージョンもあります。
AOSDは、関節、組織、臓器、リンパ節の疲労や腫れを引き起こす可能性のある炎症状態です。
AOSDの最も一般的な症状は次のとおりです。
- 高熱
- 関節痛
- サーモン色の発疹
この状態は、再燃と寛解のエピソードを経ます。症状は突然現れたり消えたりすることがあります。彼らはまた時々二度と戻ってこない。
AOSDを患っている人の中には、1回の再燃しか経験しない人もいます。他の人は、数年後に別のエピソードが再び起こるかもしれません、または彼らは数ヶ月で複数のエピソードを経験するかもしれません。
成人発症スティル病の症状は何ですか?
最も一般的なAOSDの症状は、数日間続く発熱と、毎日同じ時間にピーク(スパイク)を起こすことです。一部の人にとっては、熱が1日2回、毎日同じ時間に急上昇することがあります。
また、じんましんのように見えるかもしれない皮膚の急速に変化する発疹に気付くかもしれません。じんましんとは異なり、この発疹はかゆみがありません。
AOSDの他の症状は次のとおりです。
- 喉の痛み
- 腫れ、柔らかい関節
- リンパ節の炎症または腫れ
- 筋肉痛
- 腹痛
- 深呼吸に伴う痛み
- 減量
まれに、肝臓や脾臓が肥大することがあります。心臓や肺などの主要な臓器の周りの組織も炎症を起こす可能性があります。
AOSDのまれな合併症は、マクロファージ活性化症候群(MAS)であり、これは、身体に深刻な、時には生命を脅かす炎症を引き起こす可能性があります。
成人発症スティル病のリスクと原因は何ですか?
メイヨークリニックによると、15〜25歳と36〜46歳の人々はAOSDのリスクが高いとのことです。男性と女性はほぼ同じ割合でこの状態の影響を受けます。
成人スティル病の原因はまだわかっていません。この状態は、特定の抗原に関連している可能性があります。
抗原は、体に免疫応答を引き起こし、免疫系細胞を活性化し、抗体を産生させる可能性のある物質です。この免疫応答は、感染症との闘いを助けたり、全身の炎症を引き起こしたりする可能性があります。
成人発症スティル病の診断
医師は、AOSDの診断が正しいことを確認するために複数の検査を勧めることがあります。
特定の種類の癌、単核球症、ライム病などの症状は、スティル病と多くの初期症状を共有しており、診断を確定する前に除外する必要があります。
あなたの医者はまたあなたのフェリチンのレベルをチェックするために血液検査を命じるかもしれません、そしてそれはしばしばAOSDを持っている人々で高レベルです。
AOSDを示す可能性のある3つの初期症状は次のとおりです。
- 熱
- 発疹
- 関節痛
医師は追加の血液検査結果をフォローアップして、関節の炎症について詳しく学び、治療計画の作成を支援します。
医師は心臓と肺にも耳を傾け、放射線検査を使用して胸部、肝臓、脾臓を検査する場合があります。
重度の症状が見られる場合は、医師が骨髄生検を命じてMASをチェックすることがあります。
成人発症スティル病の治療
AOSDの最も初期の症状の後には、関節炎の発症が続くことがよくあります。
これは、あなたの医者が通常関節炎の症状と影響に治療を集中することを意味します。最も一般的な治療法は、プレドニゾンの短期コースです。
プレドニゾンの副作用には高血圧や体液貯留が含まれる可能性があるため、医師が処方する量を制限する場合があります。
軽症の場合は、イブプロフェン(アドビル)などの非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)による治療のみが必要になる場合があります。
AOSDが慢性化した場合、医師は次のような免疫系を調節する薬を処方することがあります。
- トシリズマブ(アクテムラ)
- アナキンラ(キネレット)
- メトトレキサート
- エタネルセプト(エンブレル)
- インフリキシマブ(レミケード)
- アダリムマブ(フミラ)
- カナキヌマブ(イラリス)
これらの薬は、関節リウマチなどの炎症性関節炎の治療にも使用されます。これは、必要なコルチコステロイド注射の回数を減らし、特に免疫応答経路を標的にするためです。
最良の結果を得るには、AOSDに処方された薬を一貫して服用する必要があります。
軽く定期的な運動は、筋肉と関節の強さを維持するのにも役立ちます。あなたの医者または理学療法士はあなたのための一般的な運動計画を提案するのを手伝うことができます。
医師または栄養士は、特にプレドニゾンを服用している場合に、骨粗鬆症の予防に役立つカルシウムやビタミンDなどのビタミンサプリメントを推奨する場合があります。
AOSDの見通しはどうですか?
現在、AOSDの治療法はありません。しかし、それは治療することができ、定期的な治療は、症状が再発した場合の管理に役立ちます。
AOSDの少数の人々は、何年も続く関節症状を伴う慢性関節炎を発症します。しかし、薬とセルフケアが役立つことがあります。
特定のAOSD症状を治療および管理する最善の方法について医師に相談してください。